Kalp ile akciğer arasındaki bağlantı, kapalı devre sistem gibidir. Vücuttaki dolaşımını tamamlayan kan oksijen olarak fakir bir durumdadır ve tekrar oksijenlenmek üzere kalbin sağ üst odacığına (kulakçık veya atrium) dolar.
Sonrasında akciğere gönderilmek üzere kalbin sağ alt odacığına (karıncık veya ventrikül) geçer ve buradan pompa benzeri bir sıkım hareketiyle akciğer atardamarı (pulmoner arter) aracılığı ile akciğerlere gönderilir.
Pulmoner hipertansiyonda, pulmoner arteriyoller ve kılcal damarlar olarak adlandırılan akciğerdeki küçük damarlar daralır tıkanır. Bu, kanın kalpten akciğere gönderilmesini zorlaştırır ve akciğerlerin atardamarlarındaki basıncı arttırır.Basınç arttıkça, kalbin alt sağ odacığı akciğerlerinize kan pompalamak için daha fazla çalışmalıdır. Bu durum sonuç olarak kalp kasının yorulmasına, zayıflamasına ve bozulmasına neden olacaktır.
Pulmoner hipertansiyonnun nedenleri çok farklı olduğu için, tedaviye başlamadan önce pulmoner hipertansiyonnun altında yatan nedenin açıkça belirlenmesi çok önemlidir.Pulmoner hipertansiyon, tedavi ile kontrol altına alınmadığı takdirde, zaman içinde kalbin zayıflamasına ve hastaların az sayılacak bir fiziksel aktivite ile dahi nefes nefese kalmalarına sebep olabilen ve sonunda kalp yetmezliğine ve ölüme neden olabilen ilerleyici bir hastalıktır.Kalpte iki üst odacık (atrium) ve iki alt odacık (ventrikül) vardır. Her zaman kan kalpten geçerken, sağ alt oda (sağ ventrikül) kanı büyük bir kan damarı (pulmoner arter) ile akciğerlere pompalar.
Akciğerlerde kan, vücuttan topladığı karbondioksiti bırakır ve akciğerlere gelen havadaki oksijeni alır. Oksijen açısından zengin olan kan daha sonra kalbin sol tarafına doğru akar. Normal olarak, kan akciğerlerdeki damarlardan kolayca akar.
Pulmoner hipertansiyon hastalığında , akciğerlerdeki damar yapılarını oluşturan hücreler bir takım değişikliklere uğrayarak damar duvarlarının sertleşmesine ve kalınlaşmasına neden olur; akciğer damarları elastikiyetini kaybederek sert bir hal alırlar.
Bu durum, kanın akciğer damarlarındaki akmasını zorlaştırır, kalbin bu damarlara kan gönderebilmesi için daha basınçlı bir atım hareketi yapmasını gerektirir; dolayısıyla pulmoner arterlerdeki kan basıncını arttırır.
Risk Faktörleri
Pulmoner hipertansiyon her yaşta ve cinsiyette tüm insanları etkileyebilecek bir hastalıktır, ancak bazı risk faktörleri hastalığa yakalanma olasılığını artırmaktadır. Tanımlanmış kimi risk faktörleri şunlardır:
- Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı
- Ailede pulmoner hipertansiyon öyküsü
- Obezite ve obstrüktif uyku apnesi: Obezite tek başına bir risk faktörü olmamakla birlikte, obezite obstrüktif uyku apnesi ile birleştirildiğinde pulmoner hipertansiyon için bir risk faktörü olabilmektedir.
- Cinsiyet: Yapılan çalışmalarda nedeni tespit edilemeyen pulmoner hipertansiyon kadınlarda erkeklere göre yaklaşık iki buçuk kat daha fazladır.
- Bağ doku hastalıkları olarak adlandırılan ve damar çeperini etkileyebilecek kimi romatolojik hastalıklar pulmoner hipertansiyon riskini arttırabilir.
- Sol kalp diyastolik disfonksiyonu: Akciğerlere gönderilen kanın oksijenlendikten sonra vücuda gönderilmek üzere kalbin bu kez sol tarafına gelmesi gerekir. Bu hareketi yaptıran kuvvetlerden biri de sol kalbin gevşemesi (diyastol) esnasında oluşan vakum kuvvetidir. Bu vakum kuvvetinin bozulduğu (diyastolik disfonksiyon) durumlarda kan kalbe geri çekilemeyerek akciğerlerde göllenir ve kalbin sağ tarafından akciğere kan gönderilmesine karşı akciğerlerde bir direnç, yani pulmoner hipertansiyon oluşturur.
- İnterstisyel Akciğer Hastalığı: Kabaca akciğer dokularının sertleşmesi şeklinde tarif edilebilecek bu hastalıkta akciğer damarları da etkilenir ve pulmoner hipertansiyon oluşur.
- Pulmoner tromboemboli: Akciğerin damarlarına bir kan pıhtısının yerleşmesi sonucu bu damarların tıkanması veya daralması olarak tanımlanabilecek pulmoner tromboemboli, pulmoner hipertansiyona neden olabilir.
- Sarkoidoz: Sebebi bilinmeyen bir şekilde vücudun çeşitli bölgelerinde iltihap hücrelerinin hatalı bir şekilde toplanarak vücuda tepki vermesiyle ortaya çıkan sarkoidoz hastalığı, akciğeri tutması halinde akciğer dokularına zarar vererek pulmoner hipertansiyona neden olabilir.
- Orak hücre hastalığı: Orak hücre hastalığında kırmızı kan hücreleri belli şartlar altında orak şekli alarak ince damarlardan geçemez ve bunları tıkar. Bu tıkanıklıkların akciğer damarlarında olması halinde pulmoner hipertaniyon ortaya çıkabilir.
Pulmoner hipertansiyonun erken teşhis edilmesi zordur çünkü sıklıkla rutin fizik muayenede saptanmaz. Durum daha ilerlemiş olsa bile, belirtileri ve semptomları diğer kalp ve akciğer rahatsızlıklarına benzerdir.
Şikayetleriniz doğrultusunda teşhis konulabilmesi için hekiminiz tıbbi ve aile geçmişinizi gözden geçirilerek, fizik muayene yapacaktır. Fizik muayene sonucunda pulmoner hipertansiyon şüphesinin olması durumunda tanıyı netleştirmek, durumun ciddiyetini belirlemek ve nedenini öğrenmek için çeşitli testler istenebilir:
Elektrokardiyogram (EKG)
Elektrokardiyogram kalbin elektriksel hareketlerini gösterir ve anormal ritimleri tespit edebilir. EKG’de rastlanabilecek sağ kalp yüklenmesi gibi bulgular pulmoner hipertansiyon tanısında önemlidir.
Akciğer Röntgeni
Akciğer röntgeninde, pulmoner hipertansiyonun ileri evrelerinde saptanabilecek genişlemiş akciğer ana atardamarları, akciğerin ince damarlanmasının kaybolması ve kalbin genişlemiş görüntüsü gibi bulgular tespit edilebilir.
Ekokardiyogram
Ekokardiyogram, kalbin “hareketli” bir görüntüsünü üreten ultrason testidir. Bu resimler kalp kasının durumunu, kalp kapakçıklarını ve doğumsal anormallikleri kontrol eder. Bu ağrısız test genellikle sağ kalpteki basınçları tahmin ederek ve kalbin ne kadar iyi çalıştığını değerlendirerek, pulmoner hipertansiyon tanısının desteklenmesi için kullanılır. Ayrıca şüpheli veya risk faktörleri bulunan bireylerde tarama amacıyla da kullanılabilmektedir.
Kan Testleri
Olası bir akciğer pıhtısı (pulmoner tromboemboli) durumunda kanda D-Dimer bakılabilir. Bunun yanısıra, beyin natriüretik peptid (BNP) kan testi, kalbin üzerindeki gerginliğin değerlendirilmesine yardımcı olabilir. Hastaların tedaviye nasıl yanıt verdiğini izlemek için kullanılır.
Solunum Fonksiyon Testleri
Bu testler, nefes alma mekanizmalarını ve akciğerlerin hava rezervlerini ölçer. Pulmoner hipertansiyonun nedenini saptama konusunda önemli bilgiler verir.
Akciğer Tomografisi
Hassas bir görüntüleme tekniği olan bilgisayarlı tomografi, göğüs röntgenden daha ayrıntılı görüntüler sağlar. Bu test, kalbin büyüklüğüne ve işlevine bakmak ve daha da önemlisi akciğerin arterlerindeki kan pıhtılarını kontrol etmek için kullanılabilir.
Egzersiz Testi
- Pulmoner hipertansiyonun kişinin günlük aktivitelerini ne kadar sınırladığını tespit etmek için çeşitli egzersiz testleri kullanılır. Bu testler şunları içerir:
- 6 Dakika Yürüyüş Testi: Bir insanın 6 dakikada ne kadar yürüyebileceğini ölçer; egzersiz kapasitesini tahmin etmek için kullanılır. Tanı ve tedavinin takibinde kullanılan önemli bir yöntemdir.
- Efor testi: Egzersiz kapasitesinin ölçülebildiği bir başka testtir.
- Kardiyopulmoner Egzersiz Testi: Özellikle kardiyak indeksin, yani kalbin debisinin vücuda yeterliliğinin tespitinde kullanılan bir testtir.
- Kardiyak Kateterizasyon: Pulmoner hipertansiyon tanısının kesinleştirildiği bu testte kasık veya bilek gibi ana bir damar içinden kalbe gönderilen ince bir kateter yardımıyla kalp odacıklarının basınçları ölçülür ve kalbin hareketleri doğrudan gözlenebilir.
Tedavide tansiyon hastalığının tedavisinde de kullanılan damar gevşetici kimi ilaçlar, kalbin pompa gücünü düzenleyen ilaçlar, kanın akciğerde göllenmesini ve pıhtılaşmasını engelleyebilecek kimi ilaçlar tek başlarına veya birlikte kullanılabilir.
Bunların yanı sıra uygun hastalarda oksijen desteği verilebilir. Hekiminiz yeme alışkanlıklarının değişikliği, bir takım egzersizler gibi yaşam şekli değişiklikleri de tavsiye edecektir.
Bazı olgularda, özellikle tedaviye rağmen hastalıklarında iyileşme görülmeyen ve tıbbi açıdan sakınca görülmeyen hastalarda akciğer veya kalp-akciğer nakli bir seçenek olabilir. Her türlü nakil işlemi nakledilen organın reddedilmesi gibi riskler içermekle beraber bu riskleri ortadan kaldırmak için gerekli tedaviler uygulanmaktadır.
Nakil bekleyen hastalarda veya tedaviye rağmen iyileşme saptanamayan hastalarda atriyal septostomi adı verilen yöntemle kasık damarından girilip kalbe ulaşılarak, kalbin sağ ve sol kulakçıkları arasında bir delik oluşturulur; bu şekilde kalbin sağ tarafındaki odacıkların basıncının düşürülmesi hedeflenir.
Bu yöntem uygun hastalarda hastalık semptomlarını hafifletmek için kullanılmakla beraber pek çok riski beraberinde taşır; bu nedenle hastalığın esas tedavi protokolleri arasında yer almaz ve rutin olarak kullanılmamaktadır.
Pulmoner hipertansiyonu bulunan doğurganlık çağındaki kadın hastalarda gebelik ihtimalinin yaşamsal tehlikeler içerebilmesinden ötürü aile planlaması konusunda mutlaka tıbbi destek ve görüş almaları tavsiye edilmektedir.