FOR INTERNATIONAL PATIENTS
Nefrotik sendrom , albümin adlı proteinin vücuttan idrara çok fazla miktarda geçmesi ile oluşan bir hastalıktır. Bir veya iki böbreğin hasar gördüğü anlamına gelir.
Böbrekler çok sayıda küçük kan damarı içerir. Bunların her birine bir glomerül denir. Glomerüller, kandaki maddeleri idrarın içine filtreler. Glomerüller normal çalışmayı bıraktığında kandaki protein, olması gereken miktardan fazla olarak idrara geçer ve vücuttan atılır. Kandaki albüminin azalması da damar içi sıvının dışarı sızmasına ve ödemlere neden olur. Ayrıca vücut enfeksiyonlara daha açık hale gelir.
Çocuklarda yetişkinlerden 15 kat fazla görülen bu hastalığa 2-6 yaş arasında tanı konur. Hastalık steroid ilaçlarla kontrol altına alınabilir ve çocukların çoğunda böbreklerde zarara neden olmaz.
Neftorik sendroma sahip çocukların idrarında çok yüksek seviyelerde protein (albümin), kanında ise düşük protein seviyesi görülür. Ayrıca kanda kolesterol ve yağ seviyesi yüksektir.
Çeşitleri
Nefrotik sendromun yüzde 90’ı idiopatik’tir. Yani hastalığa yol açan kesin neden bilinmemektedir.
Bu grupta en sık görülen (yüzde 90) tip minimal değişiklik nefrotik hastalığı olarak adlandırılır. Lipoid Nefroz, Nil Hastalığı, çocukluk çağının idiopatik nefrotik sendromu adları da kullanılmaktadır.
MCNS tekrarlama ve iyileşme dönemiyle seyreder. Ancak ilaç tedavisiyle hastalık kontrol altına alınabilir ve düzenli beslenme sık kontroller ile tekrarlama ihtimali yok olur ya da azalır. Çok nadir olarak çocukta böbrek yetmezliği gelişebilir ve diyalize ihtiyaç duyulabilir.
Kalan grubu Membranöz Nefropati, Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) ve Fokal Segmental Glomerülo Skleroz oluşturur (FSGS).
Ancak böbrek rahatsızlıkları, bağışıklık sistemi sorunları, enfeksiyonlar, kanser ve diyabet gibi hastalıklar glomerüllere zarar verebilir.
Nefrotik sendrom çok ender olarak üst solunum yolu ve bağırsak enfeksiyonlarını takiben ortaya çıkabilmektedir. Bazı durumlarda, gıdaya alerjik reaksiyon, bazı ilaçların kullanımı veya obezite nefrotik sendroma yol açabilir.Nadir durumlarda, doğumdan sonraki ilk haftada ve bebeklik döneminde nefrotik sendrom ortaya çıkabilir. Bebekte şişme ve ödem ile kendini belli eder. Buna konjenital nefrotik sendrom denir. Kalıtsal nedenlerle ya da hamilelik sırasındaki çevresel nedenlerle görülebilir ve bebek tedaviye zor yanıt verebilir.
Kalıtsak durumlarda Otozomal resesif bir gen, hastalığın sebebidir. Genin çocuğa geçmesi için iki ebeveynin de taşıyıcı olması gerekir. Başka bir deyişle, taşıyıcı ebeveynlerin nefrotik sendroma sahip çocuğa sahip olma şansı 4’te 1’dir. Bu tip nefrotik sendromun görülme sıklığı çok azdır.
Nefrotik Sendrom Belirtiler Çocuklarda Aşağıdaki Gibi Görülebilir;
- İlk olarak göz kapaklarında şişlik
- Takiben karında ve bacaklarda şişlik
- Aşırı sıvı nedeniyle kilo alma ve yüzün şişmesi
- Zamanında tedaviye başlanmadığı durumda tüm vücutta sıvı birikimi (ödem)
- Tedavi edilmediğinde hayati sorunlar (akciğer ve kalp zarları arasında sıvı birikimi gibi)
- Aşırı yorgunluk ve halsizlik
- İştahsızlık
- Karın ağrısı ve ishal
- İdrar miktarının azalması
- Köpüklü idrar
- Karında sıvı birikmesi (asit)
- Tırnak diplerinde solukluk
- Saçlarda matlık
- Kulak kıkırdaklarının daha sert olması
- Gıda intoleransı veya alerjisi
Bu belirtiler başka hastalıklar nedeniyle de olabileceğinden kesin tanı doktor tarafından konulur.
Göz çevresi gevşek bir doku olduğundan şişlik ilk olarak burada başlar ve çoğu zaman alerji olarak görülebilir. Bu nedenle göz kapaklarındaki şişliğin iyi değerlendirilmesi ve idrar tahlili yapılması gerekir.
Doktor tarafından hastalık belirtileri ve çocuğun sağlık geçmişi değerlendirilir. Ailede hastalık olup olmadığı dikkate alınır.
İdrar Tahlili
Protein seviyesi kontrol edilir.
Kan Testleri
Çocuğunuzun kolesterol seviyesi, albümin denen kan proteini ve diğer kan değerleri ölçülür.
Renal Ultrason (sonografi)
Ses dalgaları kullanılarak yapılan ağrısız bir testtir. Böbrek bölgesinde hareket ettirilen cihaz ile böbreğin resmi çekilir. Böylece böbreğin boyutu ve şekli görülür. Ayrıca böbrekte büyüme, böbrek taşı, kist veya başka problemler de görebilir.
Böbrek Biyopsisi
İnce bir iğne yardımıyla böbrekten doku parçası alınarak mikroskopta incelenir. Ameliyat sırasında da yapılabilir.
En sık görülen tür olan idiopatik nefrotik sendrom (minimal değişiklik hastalığı) tedavisindeki amaç, belirtilerin kontrol altına alınarak en kısa zamanda iyileşmenin sağlanması, tekrarların önlenmesi ve tedavinin yan etkilerinin ez az düzeyde tutulmasıdır.
Nefrotik sendromun en sık görülen bu çeşidinde hastalar kortikosteroid steroid ilaçların tedavisine genellikle olumlı cevap verir. Çocuk Nefroloji Uzmanı tarafından yapılacak tedavi ve takiple hastalık kontrol altına alınır.
Hastalık iyileşme ve tekrarlama dönemleri ile seyrettiğinden ailelerin hekimle iletişimi ve işbirliği değerlidir. Ancak, tedaviye rağmen daha da kötüleşme ihtimali her zaman vardır.
Aileler tarafından çocuğun ilaçlarını zamanında alması, yan etkilerin takibi, tuz alımının kısıtlanması, sıvı alımının takip edilmesi, idrar çubukları ile protein miktarının takibi ve düzenli doktor kontrolü de çocuğun refahı için önemlidir.
Bir çocuk genç yaşlara ulaştığında, sendrom genellikle remisyonda kalır yani bu, semptomların azaldığı veya gittiği anlamına gelir. Çoğu durumda, belirtiler yetişkinlikte geri dönmez.
Tedavinin ilk aşamasında hastanede yatış gerekebilir. Eğer ödem şiddetli ise, kan basıncı ya da solunum problemi varsa çocuk hastanede izlenir.
- Semptomları ve tekrarları önlemek için şu ilaçlar verilebilir:
- Kortikosteroid ilaç
- İmmünsüpresif ilaç (bağışıklık baskılayıcı)
- İdrar atımını ve miktarını artırmak için diüretik ilaç
- Enfeksiyonu önlemek için antibiyotik
Albumin İnfüzyonu
Kandaki düşük seviyelerin yerini almak için IV (intravenöz) albümin verilir. Çok ağır ödemi olan, skrotal ya da labial ödemi, plevral efüzyon veya solunum sıkıntısı olan ve aktivitesi kısıtlanmış hastalarda tercih edilir. Ancak etkisi geçicidir.
Ödemleri önlemek amacıyla tuzsuz ve sıvıyı kısıtlayan diyet önemlidir. Özellikle hastalığın tekrarladığı dönemde sıvı kısıtlaması yapılır. Hastalık belirti ve bulgularının olmadığı dönemlerde sıvı alımı normale döner ve hafif tuz kısıtlamasına devam edilir.
Çocuklar tedavi sırasında günlük aktivitelerine devam etmeli ve sosyal hayattan kısıtlanmamalıdır.
Beslenme düzeninde ödemleri önlemek için tuzu kısıtlamanız gereklidir. Masaya tuzluk koymayın ve çocuğunuza tuzlu yiyecekler vermeyin ve siz de onun beslenme düzenine eşlik edin. Doktorunuz, çocuğunuzun her gün ne kadar tuz ve sıvı alması gerektiği konusunda size bilgi verecektir.
Çocuğunuzun takibini yapan doktorlar tarafından ilaçların yan etkileri, beslenme düzeni, kilo takibi, rutin testler, hastalığın tekrar dönemleri hakkında belirtilerin farkında olunması için bilgilendirme yapılarak, iyi bir hekim aile iletişimi ile hastalık kontrol altında tutulmakta, tekrarlar olabildiğince önlenmektedir.
Dikkat Edilmesi Gerekenler
- Şu durumlarda doktorunuza başvurun:
- Belirtiler düzelmezse ve kötüye giderse
- Yeni şikayetler ortaya çıkarsa
- Mide bulantısı, kusma veya karın ağrısı varsa
- Birden kilo alma, bacaklarda, ayak bileklerinde veya göz çevresinde beklenmedik şişme varsa
- Koyu renkli idrar
- İdrarda azlık ya da hiç idrara çıkma yoksa
Şu Durumlarda Acil Servise Başvurun
- Şiddetli halsizlik, baş dönmesi, baş ağrısı, bayılma, uyuklama veya sersemlik
- Göğüs ağrısı veya nefes darlığı