FOR INTERNATIONAL PATIENTS
Kaçış Sendromu Hastalığı Nedir?
Kaçış sendromu , kan plazmasının ve içinde bulunan proteinlerin, minerallerin, sıvıların, kılcal damarların duvarlarından yani kan dolaşım sisteminde yer alan çevrede dokulara, kaslara, organlara veya vücut boşluklarına kaçması ile karakterize edilen bir tıbbi durumdur. Kaçış sendromunu genel olarak ikiye ayırmak mümkündür.
Bu durum en sık sepsis sırasında, yani vücut enfeksiyonlarla savaşırken bağışıklık sisteminin, vücudun kendi doku ve organlarına karşı hasara neden olması sırasında, görülür.
Kaçış sendromu daha nadir olarak otoimmün hastalıklar, farklılaşma sendromu, hemofagositik lenfohistiyositoz, yumurtalık hiperstimülasyon sendromu, viral hemorajik ateşler ile yılan sokması ve besin zehirlenmesinin sonucu olarak ortaya çıkabilir.
Aralarında kemoterapi ilaçları, bazı interlökinler ve monoklonal antikorlar da bulunan bir takım ilaçlar da kaçış sendromuna neden olabilir. Bu koşullar ve faktörler genellikle ikincil kaçış sendromunun nedenleri arasındadır.
Aynı zamanda Clarkson hastalığı olarak adlandırılan sistemik kaçış sendromu veya primer kaçış sendromu ise çoğunlukla orta yaşta sağlıklı bireylerde gözlenen nadir, ciddi ve epizodik bir tıbbi durumdur.
Uzuvların kılcal damarlarının iç astarındaki dokuyu oluşturan endotelyal hücrelerin birbirlerinden ayrıldıktan sonra, öncesinde kol ve bacaklardaki kas gruplarına kan plazmasının sızması şeklinde görülür.
Bu şekilde kılcal damarlarda oluşan açıklıklar bir ila üç gün içinde kendiliğinden tekrar kapanırlar. Karın, merkezi sinir sistemi ve diğer organlar tipik olarak bu durumdan doğrudan etkilenmezler.
Ancak uzuvlarda meydana gelen taşma tehlikeli hipotansiyon ( düşük tansiyon), hemokonsantrasyon ile dolaşım şokuna, albumin isimli proteinde önemli düşüşe ve kompartman sendromlarına, yani dokulardaki basıncın yine tehlikeli şekilde artmasına, neden olacak kadar geniş çaplı gerçekleşebilir.
Kaçış Sendromunun Nedenleri Nelerdir?
Kaçış sendromu bulaşıcı bir hastalık değildir. İkincil kaçış sendromunun nedenleri genellikle belirlidir. Ancak sistematik kaçış sendromunun kesin moleküler nedeni henüz belirlenmemiştir. Sürdürülen tıbbi bilimsel araştırmalar, hastalığın biyolojik ve kimyasal köklerine biraz ışık tutmuştur.
Sürdürülen çalışmalardan elde edilen sonuçlara göre sistematik kaçış sendromu atakları sırasında görülen çeşitli enflamatuar faktörlerin varlığının, kılcal damarların iç yüzeyini kaplayan endotel hücrelerinin geçici olarak anormal geçirgen hale gelmesini açıklayabildiği düşünülmektedir.
Bu faktörler arasında monosit ve makrofaj ile ilişkili enflamatuar aracılarda geçici ani yükselmeler ve proteinlerin vasküler endotelyal büyüme faktörlerinde (VEGF) ve anjiyopoietin-2'deki geçici artışlar bulunmaktadır.
Sistematik kaçış sendromu atakları sırasında hastalardan alınan serumun laboratuvar koşullarında endotel hücrelere verilmesinin ardından, bu hücrelerde de benzeri durumun görülmesi nedeniyle çeşitli biyokimyasal faktörlerin bu sendroma neden olduğu düşünülmektedir.
Kaçış Sendromu Hastalığını Neler Tetikler?
Sistematik kaçış sendromunun kalıtsal olduğuna dair bir kanıt yoktur. Genetik kusurlardan dolayı endotel hücrelerin dış uyaranlara aşırı tepki verdiğine dair bir kanıt henüz bulunamamıştır.
Vakaların azınlık bir kısmında görülen multipl miyeloma öncü olmasının dışında sistematik kaçış sendromu hastalarının çoğunda mevcut olan paraprotein (MGUS) 'un hastalığın ortaya çıkmasındaki önemi, bilinmemektedir.
Kaçış Sendromunun Belirtileri Nelerdir?
Sistemik kaçış sendromunun her atağı, hem uzuv kasları ile sinirlerine, hem de ayrıca sınırlı perfüzyon nedeniyle dolaylı olarak hayati organlara zarar verme potansiyeline sahiptir.
Çoğu sistematik kaçış sendromu vakasında burun akıntısı gibi grip benzeri semptomlar, ishal veya kusma gibi gastro-intestinal bozukluklar ya da uzuvlarda genel bir zayıflık veya ağrı olduğu görülmektedir.
Bununla birlikte başka vakalarda belirli veya tutarlı bir semptom ya da belirti görülmeyebilir. Susuzluk, baş dönmesi ile hastanenin acil servis ortamında ölçülebilen çeşitli koşullar kaçış sendromunun çeşitli belirtileri arasındadır. Bu koşullar arasında
- Albümin eksikliği (<3.0 g / dL'yi ölçen hipoalbüminemi);
- Çok düşük tansiyon (derin arteriyel hipotansiyon, sistolik kan basıncı seviyeleri <90 mm Hg);
- Hemokonsantrasyon (yüksek hematokrit veya hemoglobin okumaları, erkeklerde>% 49 ve kadınlarda>% 43 plazma sızıntısından dolayı, mutlak artıştan değil);
- Kanda görülen bir paraprotein türü;
- Uzuvlarda kısmi veya genele yayılmış ödem ve soğuma bulunur.
Şiddetli şoka ve hipotansiyona rağmen bilincin korunması hastaneye yatan vakalarda en sık bildirilen ve en beklenmedik klinik bulgulardan birisidir.
Kaçış Sendromu Hastalığı Bulaşıcı mı?
Kaçış sendorumu hastalığının bulaşıcı olup, olmadığı merak konusudur. Kaçış sendromu hastalığının nedeni bilinmemekle birlikte, yapılan araştırmalar sonucu bulaşıcı bir hastalık olmadığı kanıtlanmıştır.
Sistematik Kaçış Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
İlk atakta sistematik kaçış sendromunu teşhisini vermek genellikle zordur. İkincil bir şok ve enfeksiyon nedeni olmadan ortaya çıkan hipoalbümineminin karakteristik üçlü belirtileri arasında yer alan derin arteriyel hipotansiyon, hemokonsantrasyon yani yüksek hematokrit, lökositoz ve trombositoz, ya akut bir atak sırasında veya hemen sonrasında bir hastane yapılacak gözlem ile teşhis edilmeyi gerektirir.
Sistematik kaçış sendromunu aynı zamanda milyon kişide bir görülecek kadar nadir bir hastalıktır. Bu nedenlerden dolayı yanlış tanı konması veya erken teşhis yapılamaması sık görülür. Sistemik kaçış sendromu polisitemi, polisitemia vera, hiperviskozite sendromu veya sepsis olarak yanlış teşhis edilebilir.
Sistematik Kaçış Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?
Sistematik kaçış sendromu ataklarının 2 ila 4 gün içinde kendiliğinden düzeldiği ve iki farklı aşamadan meydana geldiği görülmektedir. Uygulanacak tedavi yöntemi ise sendromun hangi aşamada olduğuna göre değişiklik gösterir.
Kılcal Damarlardan Kaçak Aşaması
İlk aşama, 1 ila 3 gün süren kaçış fazıdır. Bu süreçte toplam plazma hacminin %70'ine yakın bir kısmı, özellikle uzuvlarda yer alan boşluklara yayılabilir.
Bu dönemde en yaygın görülen semptomlar, yorgunluk ve burun akması gibi grip benzeri belirtilerdir.
Senkopa, yani bayılma, uzuvlarda, karında veya genel olarak vücutta ağrı, yüzde veya genel olarak ödem oluşması, dispne, dolaşım şoku, potansiyel olarak kardiyopulmoner çöküş, diğer organlarda zorlanma veya organ hasarı ile sonuçlanan hipotansiyon bu süreçte görülebilen diğer belirtilerdir.
Akut böbrek hasarı veya yetmezliği de hipovolemi ve rabdomiyolize bağlı akut tübüler nekroz nedeniyle yaygın bir risktir.
Kılcal damarlardan sıvı kaybının dolaşım üzerinde dehidrasyon yani susuzluk ile benzerlik gösteren etkileri vardır. Bu da hem dokulara ve organlara verilen oksijenin akışını hem de idrar akışını yavaşlatır.
Kaçış sendromu, kılcal damarlardan sıvı ve proteinlerin damar dışına sızmasıyla ani tansiyon düşüşü, ödem ve organ yetmezliği gibi ciddi sorunlara yol açan nadir bir hastalıktır. Albumin, bu durumda kaybedilen proteinlerin yerine konması ve kan damarlarındaki sıvı dengesinin sağlanması için önemli bir destek tedavisi olarak kullanılır.
Bu aşamada yapılması gereken acil tıbbi müdahale, sıvı resüsitasyon çabalarından meydana gelir. Bu esnada böbrekler gibi hayati organlara kalan kan akışını artırmanın yanı sıra kılcal damarlardan kaçışın azaltılması ya da durdurulması hedeflenir.
Sıvı tedavisi, tansiyon üzerinde etkili olmakla birlikte, her zaman geçici bir etki sağlar ve özellikle kompartman sendromuna, dolayısıyla birden fazla soruna neden olarak uzuvlarda sıvı birikimine yol açar. Bu sebeple, sistematik kaçış sendromu atakları yaşayan hastalar hastane yoğun bakım ortamında yakından izlenmelidir.
Geri Emilim Aşaması
İkinci aşama, ilk aşamada dokulara sızan sıvı ve albüminin dokulardan yeniden geriye emilimi ile gerçekleşir ve genellikle 1 ila 2 gün süreyle devam eder. Sıvının damar içine aşırı yüklenmesi poliüriye yol açar. Bu da bazı vakalarda ölümcül sonuçları olan flaş pulmoner ödem ile kalp durmasına neden olabilir.
Sistematik kaçış sendromundan kaynaklı kayıplar tipik olarak bu geri emilim aşamasında, geriye çekilen sıvılardan ortaya çıkan pulmoner ödem nedeniyle oluşur. Bu aşamanın şiddeti, başlangıç aşamasında sızan sıvı miktarına, böbreklerde görülen hasara ve hastanın biriken sıvıları hızlı bir şekilde boşaltmasına yardımcı olmak için kullanılan diüretiklerin uygulanma sıklığına bağlıdır.
Yapılan yeni çalışmalarda önceki aşamada uygulanabilecek yüksek hacimli sıvı tedavilerinin bu aşamanın daha ağır geçmesine yol açabildiğini göstermektedir.
Sistematik kaçış sendromu ataklarının önlenmesi için günümüzde iki yaklaşım kullanılmaktadır. Bunlardan ilki beta agonist ilaçlarla tedavi yöntemidir.
Bu endotel hücrelerin geçirgenliğini tetikleyecek enflamatuar sinyal yollarına karşı koymayı hedefler. Ancak bu yöntemin çeşitli nahoş yan etkileri olduğu gözlemlenmiştir. Daha yakın zamanlarda ise aylık damar içinden gerçekleştirilen immünoglobulin, yani kısa adıyla IVIG’dir.
Kaçış Sendromu İle Hayat
Avrupa’da çoğunlukla 1996-2016 yılları arasında görülen vakalarda hastalar için 5 ve 10 yıllık sağkalım oranları sırasıyla % 78 ve% 69 olarak görülmektedir. Sağkalım oranı yüksek vakalarda yaygın olarak IVIG tarzı önleyici tedavinin kullanıldığı gözlemlenmiştir.
Tanımlanması zor olan Sistematik Kaçış Sendromu hakkında yapılan araştırmalar sürdürüldükçe ve hastalık daha iyi anlaşıldıkça sağkalım oranlarının ve hastaların yaşam kalitesinin iyileşmeye başladığı gözlemlenmektedir.