FOR INTERNATIONAL PATIENTS
Konjestif Kalp Yetersizliği
Kalp pompası yeterince kuvvetli çalışamadığından, akciğerlerde ve diğer organlarda sıvı birikmeye başlıyor ve ödeme (şişliğe) neden oluyor. Bu durumla birçok kalp anomalisinde karşılaşılıyor.
Belirtileri
Konjestif kalp yetersizliği bulunan çocuklar çabuk yoruluyor, solunumları hızlı ve sıkıntılı oluyor. Bu sorunu olan bebeklerin beslenmelerinde sık sık problem yaşanıyor.
Tedavi
Digoksin ve diğer bazı ilaçlarla kalbin kasılmasının güçlendirilmesi sağlanıyor. Diüretik olarak adlandırılan idrar söktürücü ilaçlar da kullanılabiliyor. Bu ilaçlar, vücutta biriken fazla sıvının atılmasına yardım ediyor.
Kalp Ritim Sorunları
Kalp ritim sorunları genellikle 3 değişik şekilde görülüyor.
Taşikardi
Çocuğun kalp atışının çok hızlı olması durumuna deniyor. Çocuklarda kalp, yaşına bağlı olmak üzere normalde dakikada 60-150 kez atıyor. Kalbin çok hızlı atması, kalbin yorulmasına neden olabiliyor. Ancak taşikardi, her zaman doğumsal kalp hastalığına bağlı olarak gelişmiyor.
Kalp atış hızını normal seviyeye düşürmek için ilaç tedavisi uygulanabiliyor.
Bradikardi
Çocuğun kalp atış hızının çok yavaş olması durumuna deniyor. Bu durum kalbin kanı pompalama fonksiyonunda azalmaya neden olabiliyor. Bradikardi genellikle doğumsal olarak ortaya çıksa da, nadiren ameliyattan sonra da görülebiliyor.
Bazı çocuklarda kalbe uyarı vererek kalbin normal hızda çalışmasını sağlayan bir cihaz (kalp pili - pacemaker) takılmasına gereksinim duyulabiliyor.
ARİTMİ
Kalp atışında düzensizlikler oluşmasına deniyor. Bu durum doğumsal bir kalp hastalığı olmadan görülebileceği gibi, ameliyattan sonra da ortaya çıkabiliyor ve düzensiz kalp ritminin tipine bağlı olarak tedavi edilmesi gerekiyor.
Kateterizasyon Uygulanan Kalp Hastalıkları
Balon Septostomi
Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA) gibi bazı kalp anomalilerinde, cerrahi tedavi yapılana kadar bebeğin hayatını sürdürebilmesi için yapılan işlemlerdir. Vücuda çoğunlukla kirli kanın gittiği bu durumda, kalbin kulakçıkları arasında açılan bir delik sayesinde temiz kanın, kirli kan ile karışması ve bu sayede vücuda daha fazla temiz kan gitmesi sağlanıyor.
Bu işlemde bir toplardamar yolu ile ucunda balon olan bir kateter kalbe kadar ilerletiliyor. Kalbin kulakçıkları arasında normalde bulunan küçük delikten geçirilerek balon şişiriliyor. Böylece kulakçıklar arasında geniş bir açıklık elde ediliyor.
Valvotomi, Balon Anjiyoplasti
Dar olan bazı kalp kapakları veya bazı kalp damarları kateterizasyon sırasında balonla açılarak genişletiliyor. Tekrar daralmalar olsa da bebeğin büyümesi için önemli bir zaman kazanılıyor.
Kateter Yolu ile Kalp Kapağı Takılması
Çocuklarda, özellikle yetersizlik gösteren akciğer damar kapağı bazı durumlarda kateter yolu ile değiştirilebilir.
Coil Embolizasyon ve Şemsiye Uygulaması
Bazı kalp delikleri (ASD) ve kapanmayan damar açıklıkları (patent duktus arteriozus) kateterizasyon sırasında kapatılabiliyor. Ancak bu uygulamaların yapılabilmesi için hem hastanın boyutlarının, hem de açıklığın yeri ve genişliğinin uygun olması gerekiyor.
Elektrofizyoloji ve Ablasyon
Bazı ritim sorunları olan çocuklarda kalp kateterizasyonu (elektrofizyolojik çalışma) ile bu soruna neden olan odaklar bulunup kateterizasyon sırasında ablasyon denilen yöntemle yakılarak, ritim problemi tedavi edilebiliyor.
Ameliyatlarla Tedavi Edilen Çocuk Kalp Hastalıkları
1. Siyanoz (Morarma) Olmayan Kalp Hastalıkları
Bu hastalıklarda genellikle kalpte bir delik, damar veya kapakçıklarda darlık ya da bozukluklar bulunuyor. Kirli kan vücut dolaşımına geçmediği için morarma görülmüyor. Genellikle kalp yetersizliği bulguları ön plana çıkıyor.
Patent Duktus Arteriozus (PDA)
Her bebek, duktus arteriozus (PDA) ile doğuyor. Duktus arteriozus, pulmoner arter (akciğer atardamarı) ile aort (ana atardamar) arasında geçiş sağlayan bir damar bağlantısı. Akciğer atardamarı vücuttan kalbin sağ tarafına gelen oksijenden fakir ve koyu renkli kanı akciğerlere taşıyor. Akciğerlerde oksijenlenen kan, kalbin sol tarafına geçiyor. Buradan oksijenden zengin kan, aort vasıtasıyla tüm vücuda pompalanıyor.
Normalde kalpten çıkan iki büyük damar arasında var olan bu bağlantı (duktus arteriozus) doğumdan birkaç saat sonra kapanıyor. Bu bağlantının açık kaldığı durumlara ise PDA adı veriliyor.
PDA anomalisinde, aort yoluyla vücudu oksijenlendirecek oksijenden zengin kanın bir kısmı tekrar akciğerlere dönüyor. Bu durum, akciğer atardamarında basınç yükselmesine ve kalbin sol tarafının yüklenmesine neden oluyor.
Belirtileri
Eğer duktus arteriozus büyük ise bebek çabuk yoruluyor, büyümesi gecikiyor ve hızlı solunum yapıyor. Bu bebekler kolayca zatürreye yakalanabiliyor. Ancak bazılarında ilk birkaç hafta veya ayda herhangi bir belirti ortaya çıkmayabiliyor.
Eğer duktus arteriyozus küçükse, çocuk tamamen sağlıklı görünebiliyor. PDA, erken doğum (prematüre) bebeklerde de sıklıkla görülüyor. Kalp ve solunum yetersizliğine yol açabiliyor.
Tedavisi
PDA’nın tedavisi, hastanın yaşına veya PDA’nın genişliğine göre, kateter yoluyla şemsiye veya coil adı verilen bir takım cihazlar yardımıyla kapatmak veya kapalı bir kalp ameliyatı ile bağlamak şeklinde gerçekleştirilebiliyor. Prematüre bebeklerde prostogladin inhibitörü denilen ilaçlar kullanılarak da kapatılabiliyor. İlaçlar etkisiz olursa çok küçük (600-700 gr.) bebeklerde bile cerrahi uygulanabiliyor.
Eğer kalpte ek başka kusur bulunmuyorsa, bebeğin dolaşımı normale dönüyor.
Atriyal Septal Defekt (ASD)
Kalbin iki kulakçığı arasında büyük bir delik olursa fazla miktarda oksijenden zengin (açık kırmızı) kan, kalbin sol tarafından sağ tarafına geçiyor. Bu durumda zaten oksijenden zengin hale getirilmiş olan kan tekrar akciğerlere pompalanıyor. Bu şekilde akciğerlere giden kan akımı artıyor ve akciğer damar basıncı yükseliyor. Bu durum, ileri dönemlerde çocukta kalp yetersizliği, kalp ritminde düzensizlikler oluşmasına neden olabiliyor.
Belirtileri
Çocukluk döneminde nadiren belirti veriyor. Ancak çocukta yetersiz kilo alma ve sık akciğer enfeksiyonları görülebiliyor.
Tedavi
ASD’nin okul çağından önce kapatılması gerekiyor. Kateter yolu ile de kapatılabilen ASD, çoğunlukla bir açık kalp ameliyatı yapılmasını gerektirebiliyor. Tedavi sonunda dolaşım normale dönüyor ve uzun dönemde çocuk hayatını sağlıklı bir yetişkin olarak sürdürebiliyor.
Ventriküler Septal Defekt (VSD)
Kalbin iki karıncığı (ventrikül) arasındaki bölmede bir delik bulunursa kalbin daha yüksek basınçlı olan sol tarafından, daha düşük basınçlı olan sağ tarafına fazla miktarda oksijenden zengin kan geçiyor. Böylece daha önce akciğerler tarafından oksijenden zengin hale getirilmiş kan akciğerlere geri pompalanıyor. Bu şekilde akciğerlere giden kan akımı ve akciğer atardamar kan basıncı artıyor. Kalp daha fazla çalışmak zorunda kaldığı için zamanla kalp büyümesi ortaya çıkıyor.
Belirtileri
VSD’nin genişliği ile doğrudan ilişkili. Hastalık belirtileri doğum sonrası birkaç hafta içinde ortaya çıkmayabiliyor. Geniş VSD’li çocuklarda büyüme ve gelişme normalden geri kalabiliyor. Bu çocuklar sık sık akciğer enfeksiyonlarına yakalanabiliyor. Solunum sıkıntısı, inleme ve kalp yetersizliği ortaya çıkabiliyor. Bu çocukların akciğer atardamarındaki basınç yükseliyor (pulmoner hipertansiyon). Zaman içerisinde süregelen bu yüksek basınç, akciğer damarında kalıcı hasara yol açabiliyor.
Tedavi
Bu hastalarda beklenmeden kalpteki deliğin ameliyatla kapatılması gerekiyor. Çünkü geniş VSD ile beraber akciğer hipertansiyonu olan ve 2 yaşını geçiren çocuklarda, akciğer damarında kalıcı basınç yüksekliği ve kalıcı bozukluklar oluşabileceği için ameliyat şansı ortadan kalkabiliyor.
Kalbin karıncıkları arasındaki delik küçükse, kalbe daha az yük biniyor. Bu hastalardaki tek anormal bulgu, kalpte bir üfürümün duyulması olabiliyor. Bazı durumlarda küçük deliklerin ameliyatla düzeltilmesi gerekmeyebiliyor ve kendi kendine kapanabiliyor. Belli bir yaşa kadar kendiliğinden kapanmayan küçük delikler anjiyo yolu ile veya ameliyatla kapatılabiliyor.
Atriyoventriküler Septal Defekt (AVSD)
Kalbin ortasında geniş bir deliğin bulunması durumuna deniliyor. Bu delik, kalbin üst ve alt odacıklarının (atriyum ve ventrikül) ikisini birden ilgilendiriyor. Bunun yanında her iki atriyum ve ventrikülleri birbirinden ayıran kapakçıklarda (mitral ve triküspit kapaklar) tam olarak oluşmuyor. Üstelik her ikisi de, tek ve büyük bir kapakçık şeklindedir.
Bu kalp kusuru, Down sendromu (Mongolizm) ile birlikte görülebiliyor. Hem atriyum hem de ventrikülde bulunan delikler nedeniyle kalbin sol tarafında bulunan oksijenden zengin kan, kalbin sağ tarafına geçiyor ve tekrar akciğerlere pompalanıyor.
Belirtileri
Geniş VSD’li hastalara benzer şekilde, büyüme ve gelişme geriliği oluşuyor. Sık nefes alma, beslenememe, terleme ve sık akciğer enfeksiyonları ortaya çıkıyor. Akciğer atardamarında basınç yükseliyor (pulmoner hipertansiyon) ve zamanla akciğer atardamarında kalıcı hasar ortaya çıkabiliyor.
Tedavi
Ameliyat, pulmoner hipertansiyonu gelişen veya ciddi hastalık belirtileri olan çocuklarda genellikle bebeklik döneminde yapılıyor.
Atriyoventriküler kapak defektinin ameliyatla tamiri sonrası kan akımı normale dönüyor. Ancak oluşturulan yeni kapaklarda bir miktar yetersizlik veya bazen darlık ortaya çıkabiliyor. Bu durum, sonraki yıllarda da görülebiliyor veya artabiliyor. Bu nedenle bazı hastalarda ileride kapaklara yönelik ikinci bir cerrahi girişim söz konusu olabiliyor.
Bazen hastanın genel durumu nedeniyle açık kalp ameliyatının çok riskli görüldüğü durumlarda, kapalı kalp ameliyatı (pulmoner banding) uygulanabiliyor. Bu ameliyatla akciğer atardamarı daraltılarak, fazla kan geçişi kontrol altına alınıyor. Akciğer basıncı düşürülüyor ve düzeltici ameliyat için hastanın büyümesi ve genel durumunun düzelmesi sağlanarak zaman kazanılıyor.
Küçük Kesilerle Yapılan Çocuk Kalp Ameliyatları
Genelikle göğsün sağ tarafından yapılan küçük (-5-7cm lik) kesilerle, kaburgalar arasından girilerek kalbe ulaşılıyor. Kulakçıklar arası delikler (ASD), bazı karıncıklar arası delikler (VSD), mitral ve triküspit kapak anomalileri, Parsiyel AVSD gibi anomaliler bu yolla tamir edilebiliyor.
Bu yöntemle daha çabuk iyileşme ve hastanede kalış süresi çok daha azaltılabiliyor. Ayrıca; göğsün ön duvarında büyük bir ameliyat izi kalmıyor. Estetik ve psikolojik açıdan olumlu etki ediyor.
Aort Stenozu (AS)
Aort kapak, sol ventrikül ile vücuda kan götüren ana atardamarın (aort) arasında yer alıyor. Kalp kasıldıktan sonra aort kapağı açılıyor ve oksijenden zengin kan aorta atılıyor. Aort, sol kalpteki kanı vücuda dağıtan vücudun en büyük atardamarı.
Aort kapağında oluşan darlık (stenoz) kalbin kanı vücuda pompalamasında zorlanmaya neden oluyor. Aort kapak fonksiyonları doğuştan veya sonradan gelişen hastalıklardan dolayı bozulabiliyor.
Normalde aort kapağında üç tane yaprakçık bulunuyor. Doğumsal aort darlığında ise aort kapağında üç yaprakçık yerine kalın ve sert bir yaprakçık (uniküspid) veya iki yaprakçık (biküspid) bulunabiliyor. Bazen darlık, kapak altı dokularda olabileceği gibi (subaortik stenoz), aort kapağının hemen üstündeki aort damarının kendisinde de olabiliyor (Supraaortik stenoz).
Belirtileri
Bazen darlık oldukça ciddi seyrediyor. Bebeklik döneminde hastalık belirtileri ortaya çıkıyor. Aort stenozu olan çocukların bazılarında göğüs ağrısı, baş dönmesi, bayılma ve sebepsiz yorgunluk görülebiliyor.
Tedavi
Darlığın derecesi belli bir seviyenin üstünde olan tüm hastalarda müdahale gerekiyor. Darlığın yerine göre yapılacak müdahale de farklılık gösteriyor. Kapağın altındaki darlıklar genellikle kesilerek çıkarılabiliyor. Aort kapağını tutan darlıklarda kapak genişletilebiliyor. Aort kapağının üstündeki, aort damarını tutan darlıklarda ise yama ile genişletme işlemi uygulanabiliyor.
Aort kapağının kendisini tutan darlıkların bir kısmında darlık, kateter yolu ile uygulanan balonla genişletme yöntemiyle giderilebiliyor (balon valvüloplasti). Yapılan girişimle darlık giderilse bile, kapakta bir miktar deformasyon kalıyor. Belli bir süre sonra deforme kapak fonksiyonu tekrar bozulabiliyor. Bu durumlarda ikinci bir cerrahi girişime gerek duyulabiliyor.
Aort Koarktasyonu (AoCoA)
Bu hastalıkta aort (kalpten çıkan ve vücuda kanı götüren ana atardamar) belli bir eviyede daralıyor. Darlık, genellikle aorttan kafa ve kollara giden damarlar çıktıktan hemen sonra oluşuyor. Bu durumda kan akımı, kalpten vücuda gönderilirken dar bir yerden geçmek zorunda kalıyor. Bu hastalıkta darlığın bulunduğu yerden kalbe kadar olan bölümdeki kan basıncı yükseliyor.
Belirtileri
Darlığın derecesine göre, doğumdan kısa bir süre sonra sık nefes alma, beslenememe ve terleme gibi ciddi kalp yetersizliği bulguları ortaya çıkabiliyor. Darlık hafif ise herhangi bir şikayet yaratmayabiliyor ve tesadüfen doktor kontrollerinde üfürüm duyulması veya tansiyon yüksekliği tespit edilmesi ile ortaya çıkabiliyor.
Aort koarktasyonunda normalde tersi doğru olduğu halde, kollardan ölçülen kan basıncı (tansiyon), bacaklardan ölçülen kan basıncından yüksektir.
Tedavi
Aorttaki darlık, kalbin kanı pompalamada zorlanmasına, büyümesine ve kalp yetersizliğine yol açabiliyor.
Aort koarktasyonu önemli ise (darlık ileri derecede ise), hastanın bekletilmeden ameliyata alınması gerekiyor.
Orta düzeydeki darlıklar ise kalıcı yüksek tansiyon (hipertansiyon) oluşmaması için, genellikle okul çağından önce düzeltiliyor. Ameliyatta, kalp akciğer makinesine gerek duyulmuyor (kapalı kalp ameliyatı). Göğüs sol yan tarafından açılarak aort damarındaki darlığa ulaşılıyor. Ancak nadiren de olsa aortta tekrar darlık oluşabiliyor. Bu durumlarda bazen ikinci bir ameliyat ihtiyacı ortaya çıkabiliyor.
Bazı hastalar için kateter yolu ile balon veya stent kullanılarak genişletme olarak bilinen balon anjiyoplasti yöntemiyle tedavi yeterli oluyor.
2. Siyanoz (Morarma) ile Seyreden Kalp Hastalıkları
Kalpten vücuda pompalanan kan, normalde oksijenden zengin, daha açık kırmızı renklidir. Ancak siyanoz ile karakterize kalp hastalıklarında vücuda pompalanan kan, normalin tersine oksijenden fakir, koyu renkli bir kan halini alıyor. Bu durumda çocuğun teni mor görünüyor. Siyanoz olarak da tanımlanan bu durum çeşitli derecelerde olabiliyor. Siyanozun derecesi hastanın patolojisine, yaşına ve aktivitesine bağlı olarak değişebiliyor.
Fallot tetralojisi (TOF)
Fallot tetralojisi 4 ayrı kalp anomalisini birden içeren ve sık görülen bir doğumsal kalp hastalığı. Kalbin iki karıncığı arasında geniş bir delik bulunduğu için oksijenden fakir kan, sağ karıncıktan sola geçiyor. Pulmoner stenoz nedeniyle oksijenden fakir kan yeteri kadar akciğere gönderilemiyor.
Darlığın ciddiyeti çocuktan çocuğa farklılık gösteriyor ve esas olarak morluğun derecesini belirliyor. Sağ karıncık duvarı, normale göre daha kalın oluyor. Aort (ana atardamar) direkt olarak karıncıklar arasındaki delik üzerinde ve her iki karıncıktan da kan alıyor.
Belirtileri
Bu kalp kusuru çeşitli dönemlerde belirti verebiliyor. Doğumdan hemen sonra, bebeklik döneminde veya daha sonra çocukluk döneminde ciltte morarma ile kendini belli ediyor. Bu mor bebeklerin gelişimi genellikle normale yakın olmasına karşın, aniden ciddi morarma nöbetleri ortaya çıkabiliyor. Bu nöbetler sırasında çocuklarda bilinç kaybı görülüyor.
Daha büyük çocuklarda egzersiz sırasında nefes darlığı ve bayılma krizleri oluşuyor. Bu belirtilerin nedeni ise vücudun ihtiyacı olan oksijeni sağlayan kanın akciğerlerde oksijenlenememesi.
Tedavi
Fallot tetralojisinin ciddiyetinin ağır olduğu çocuklarda bir süre iyileşme sağlayabilmek için akciğerlere giden kan akımını artıran şant ameliyatı yapılabiliyor.
Şant ameliyatında aort ile akciğer atardamarı arasında yapay bir damar bağlantısı kuruluyor. Bu şekilde aort kan akımından alınan fazladan bir miktar kan, oksijenlenmek üzere akciğerlere yönlendirilmiş oluyor. Bu sayede çocuk büyüyüp daha ileri bir yaşta ameliyat olana kadar morarma (siyanoz) şikayetlerinin azalması sağlanıyor. Ameliyat sayesinde çocuğun bu dönemde büyümesi ve gelişmesi mümkün hale geliyor.
Fallot tetralojisinin kesin tedavisi, tam düzeltme ameliyatı ile sağlanıyor. Şant ameliyatından sonra veya akciğer atardamarı yeteri kadar gelişmiş olan hastalarda ilk ameliyat olarak yapılabiliyor. Genellikle erken çocukluk döneminde uygulanıyor.
Ameliyattan sonra dolaşım normal hale geliyor ve siyanoz tamamen ortadan kalkıyor. Bazı hastalarda yıllar sonra bozuk olan pulmoner kapağın (akciğer atardamarı kapağı) yerine yapay kapak takılması gerekebiliyor.
Pulmoner Stenoz (PS)
Pulmoner kapak, sağ karıncık ile akciğer atardamarı arasında bulunuyor. Kalp kasıldıktan sonra açılarak kanın akciğerlere geçişini sağlıyor. Pulmoner stenoz, bu kapağın altında, kendisinde, akciğer atardamarında veya her üçünde birden olabiliyor. Kanın dar bölgeden geçişini sağlamak için kalbin sağ karıncığı zorlanıyor ve sağ karıncıkta basınç yükseliyor.
Darlığın derecesine ve ilave olarak kulakçık ile karıncıklar arasında delik bulunup bulunmamasına bağlı olarak hastada belirtiler ortaya çıkıyor. Darlık önemli ise hastalarda çeşitli derecelerde morarma (siyanoz) olabiliyor.
Tedavi
Sağ karıncıktaki kan basıncı yüksek ve darlık önemli ölçüde ise çocuğun şikayeti olmasa bile sağ karıncığın zorlanmasını engellemek için tedavi edilmesi gerekiyor.
Sadece pulmoner kapakta olan darlıklarda, kateter yolu ile uygulanan balonla genişletme yöntemiyle (balon valvüloplasti) darlık giderilebiliyor.
Hastaların bazılarında açık kalp ameliyatı gerekebiliyor. Ameliyatla, darlığa neden olan dokuların çıkarılması ve yama ile genişletme gibi yöntemler uygulanıyor. Ardından dolaşım normale dönüyor ve sağ karıncık basıncı düşüyor. Nadiren hayatın ileri dönemlerinde yeniden müdahale gerekebiliyor.
Büyük Arterlerin Transpozisyonu (TGA)
TGA en sık görülen ve en önemli doğumsal kalp anomalilerinden biridir. Normalde akciğer atardamarı (pulmoner arter) oksijenden fakir toplardamar kanını sağ karıncıktan akciğerlere taşıyor. Aort (kalpten çıkan ana atardamar) ise oksijenden zengin (açık kırmızı) kanı, sol karıncıktan vücuda taşıyor.
Büyük arterlerin transpozisyonunda (TGA) kalpten çıkan bu büyük damarlar yer değiştirmiş oluyor. Aort sağ karıncığa bağlı olduğu için oksijenden fakir toplardamar kanı vücuda pompalanıyor. Pulmoner arter ise sol karıncığa bağlı olduğu için oksijenden zengin kan, tekrar akciğerlere pompalanıyor.
Büyük atardamarların transpozisyonu bebek doğar doğmaz hayati risk anlamına geliyor. Çünkü bebeğin yaşaması için oksijenden fakir ve zengin kanların, bazı bağlantılar yoluyla karışması zorunludur.
Bu bağlantılar iki kulakçık arasında olan bir delik (atriyal septal defekt, ASD), iki karıncık arasında olan bir delik (ventriküler septal defekt, VSD) veya pulmoner arter (akciğer ana atardamarı) ile aort arasındaki damar bağlantısı (patent ductus arteriozus, PDA) şeklinde olabiliyor.
Belirtiler
TGA ile doğan bebeklerin çoğunda bu bağlantılar yetersiz kaldığından, doğumdan hemen sonra cilt rengi ileri derecede mor oluyor. Bu bebeklere acilen tıbbi müdahale yapılması gerekiyor.
Tedavi
Kan karışımının yetersiz olduğu durumlarda yapılabilecek farklı girişimler bulunuyor.
Bunlar;
- İlaç tedavisi: Prostoglandin adı verilen ilaç damar yolundan sürekli veriliyor. Bu ilaç, ductus arteriozusun açık kalmasını sağlayarak bebeğin ameliyata kadar olan süreyi rahat geçirmesini sağlıyor.
- Kateter yolu ile kulakçıklar arası delik açma (balon atriyal septostomi): Kasık bölgesinden girilerek yapılan bu işlemde, iki kulakçık arasındaki delik kateterdeki balon şişirilerek genişletiliyor ve kanların karışımı sağlanarak bebekteki morarma (siyanoz) azaltılıyor.
- Ameliyat: Kesin tedavi sağlıyor. Büyük arterlerin transpozisyonu cerrahi olarak birkaç şekilde düzeltilebiliyor. Tercih edilen yöntem, Arteryel switch (Jatene) adı verilen operasyondur.
Bu ameliyatla kalpten ters çıkan damarlar, olmaları gereken yerlere yerleştiriliyor. Kalbi besleyen koroner damarlar da yeni oluşturulan aort damarına taşınıyor. Bu ameliyatla anatomik düzeltme yapılıyor ve bebeklerin normal bir yaşam sürmesi sağlanabiliyor.
Ancak bu ameliyatın, kan karışımı yeterli olmayan çocuklarda doğumdan sonraki ilk 3 hafta içinde yapılmış olması gerekiyor. Bu süreyi geçen çocuklarda iki aşamalı olarak uygulanabiliyor.
Diğer ameliyat alternatifi, kulakçıkların ters çevrilmesi olarak tarif edilebilen Atriyal Switch (Senning) ameliyatıdır. Bu ameliyatla, normalde vücuttan dönen oksijenden fakir kan sağ karıncık yerine sol karıncığa; akciğerlerden dönen oksijenden zengin kan ise sol karıncık yerine sağ karıncığa yönlendiriliyor.
Fizyolojik olarak sağlanan bu düzeltme ameliyatı sonrası, uzun dönemde kalp ritim bozuklukları ve kalp yetersizliği ortaya çıkabiliyor.
Arteryel switch ameliyatı sonrası uzun dönem sonuçlar çok iyi oluyor. Hastalar ameliyattan sonra normal bir gelişim ve yaşam gösterebiliyor. Çok azı, ikinci bir girişime ihtiyaç duyabiliyor.
Triküspit Atrezisi (TA)
Bu hastalıkta sağ kulakçık ile sağ karıncığı birbirinden ayıran triküspit kapak gelişmemiş oluyor. Bu nedenle sağ kulakçıktan sağ karıncığa kan akımı olmuyor. Sonuç olarak, sağ ventrikül küçük kalıyor ve tam olarak gelişmiyor.
Çocuğun hayatta kalması iki kulakçık arasında bir delik olmasına (ASD) ve iki karıncık arasında bir delik (VSD) bulunmasına bağlı hale geliyor. Böylece sağ atriyuma geri dönen oksijenden fakir toplardamar kanı, iki kulakçık arasındaki delikten sol atriyuma geçiyor. Burada kan akciğerden gelen temizlenmiş oksijenden zengin kan ile karışıyor. Bu anormal kan akımından dolayı bebek mor görünüyor.
Tedavi
TA’lı çocuklarda Fontan ameliyatı ile tam düzelme sağlanabiliyor. Bu ameliyatla sağ atriyuma dönen oksijenden fakir kan, kalbin sağ karıncığı gelişmediği için oluşturulan tünel ve bağlantılar yardımıyla oksijenlenmek üzere doğrudan doğruya akciğerlere yönlendiriliyor, morarma ortadan kalkıyor.
Pulmoner Atrezi (PA)
Pulmoner atrezide akciğer atardamarının kapağı oluşmuyor. Bu nedenle sağ ventriküldeki kan, akciğer atardamarı (pulmoner arter) vasıtasıyla akciğerlere gönderilemiyor. Sağ karıncık kör bir kese gibi küçük kalıyor ve gelişemiyor. Triküspit kapak (sağ kulakçık ile sağ karıncık arasındaki) da sıklıkla az gelişiyor.
İki kulakçık arasındaki delikten (ASD) oksijenden fakir toplardamar kanı sol kulakçığa geçerek, burada akciğerden gelen oksijenden zengin (açık kırmızı) kanla karışıyor. Sol karıncık oksijenden fakir olan bu kanı aorta pompalayarak vücuda dağıtıyor. Bebek damarlarında dolaşan bu oksijenden fakir kandan ötürü rengi morarmış olarak (siyanotik) görünüyor.
Akciğerlerin yegane kan kaynağı akciğer atardamarı (pulmoner arter) ile aort arasında açık kalan bağlantı (patent ductus arteriyozus) sayesinde sağlanıyor. Eğer patent ductus arteriozus (PDA) daralacak veya kapanacak olursa, akciğer kan akımı kritik düzeye iniyor. Dolayısıyla bu durum, doğumdan itibaren yaşamı ciddi anlamda tehdit ediyor.
Belirtiler
Morarma.
Tedavi
Genellikle ilaç (prostglandin) kullanımı da içeren erken tedavi yöntemleri ile bu bağlantının (PDA) kapanması önleniyor. Ameliyatla pulmoner arter (akciğer atardamarı) ile aort arasında bir damar bağlantısı (şant) oluşturularak, akciğerlere kan gitmesi sağlanıyor.
Bazı hastalarda tıkalı olan kapakçığın açılması da mümkün olabiliyor.
Çocuk 3-4 yaşlarına geldiğinde, sağ karıncık gelişmemiş ise Fontan ameliyatı (tek karıncık tamiri) uygulanabiliyor. Gelişmiş sağ karıncığı olanlarda ise tam düzeltme ameliyatı uygulanabiliyor.
Trunkus Arteriozus
Bu kalp anomalisinde kalpten sadece tek bir atardamar çıkıyor ve aort ile pulmoner artere (akciğer atardamarı) ayrılıyor.
Belirtileri
Erken dönemde kalp yetersizliği ve akciğer kan basıncı yüksekliği (pulmoner hipertansiyon) ortaya çıkıyor.
Tedavi
Genellikle erken bebeklik döneminde ameliyat edilmesi gerekiyor. Ameliyatla geniş ventriküler septal defekt (VSD) kapatılıyor. Tek ve büyük olan bu damardan akciğer atardamarı ayrılıyor ve bir yapay damar vasıtasıyla sağ karıncık ile ilişkilendiriliyor.
Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (TAPVD)
Total pulmoner venöz dönüş anomalisinde, akciğerlerden oksijenden zengin (açık kırmızı) kanı sol kulakçığa getiren akciğer toplardamarları sol kulakçık yerine başka bir yere, genelde sağ kulakçığa (atriyum) açılıyor. Sağ kulakçıkta akciğer toplardamarları vasıtasıyla gelen oksijenden zengin kan, vücuttan gelen toplardamar kan ile karışıyor. Bu kan karışımının bir kısmı iki kulakçık arası delikten (atriyal septal defekt, ASD), sol kulakçığa geçiyor. Akciğerden kanın dönüş yolunda darlık oluşuyor. Bu, akciğerlerde kan göllenmesine ve akciğer atardamarında basınç artışına neden olabiliyor.
Belirtileri
Çocuk doğduktan hemen sonra sık nefes alma, beslenememe, sık akciğer enfeksiyonu vb. hastalık belirtilerini göstermeye başlıyor.
Tedavi
Bu kalp kusurunun erken bebeklik döneminde tamir edilmesi gerekiyor. Ameliyatla akciğer toplardamarları tekrar sol kulakçığa birleştiriliyor ve iki kulakçık arası delik kapatılıyor. Ameliyat erken bebeklik döneminde yapılırsa, yapılan ameliyattan uzun dönemde daha iyi sonuç alınıyor.
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS)
Hipoplastik sol kalp sendromunda; aort, aort kapağı, sol karıncık ve mitral kapağı da içeren kalbin sol tarafında gelişim geriliği görülüyor. Akciğerlerden dönen kan iki kulakçık arası delikten sağ kulakçığa geçmek durumundadır. Sağ karıncık, gelen kanı akciğer atardamarına pompalıyor ve akciğer atardamarı ile aort arasında açık kalan bağlantı (PDA-patent ductus arteriozus) sayesinde kan aorta geçiyor.
Belirtileri
Bebek doğumda genellikle normal görünüyor. Bu sendromla doğan bebeklerin teni kül rengine dönüşüyor. Hızlı ve zor nefes alıyorlar. Ayrıca beslenmelerinde de sorunlar görülüyor.
Tedavi
Eğer tedavi edilmezlerse bu bebekler doğum sonrası ilk günler veya aylarda yaşamlarını kaybediyor. Bu anomalide ameliyatla kalbin tamamen normal hale getirilmesi mümkün olmamakla beraber, bir dizi ameliyat veya kalp nakli gerekebiliyor. Ameliyat yapılana kadar ilaçların yardımıyla (prostoglandin) PDA açık tutuluyor.
Bu ameliyatlar çok riskli ve karmaşık olması nedeniyle her bebeğin ayrı olarak değerlendirilmesi gerekiyor. Uzmanlar tıbbi tedavi ve cerrahi yöntemlerle her türlü tedavi seçeneklerini ayrıntılı olarak değerlendiriyor. Karar verildiğinde, ameliyat birkaç aşamalı olarak gerçekleştiriliyor:
İlk aşamada Norwood ameliyatı yapılarak tüm kanın, sağ karıncık vasıtasıyla akciğer ve vücuda pompalanması sağlanıyor. Bu ameliyatın doğumdan hemen sonra yapılması gerekiyor.
Diğer aşamalarda ise iki yönlü Glenn ameliyatı ve nihayetinde Fontan operasyonu yapılıyor. Bu ameliyatlarla kalbe dönen oksijenden fakir kanı getiren toplardamarlar ve akciğer atardamarı arasında bağlantılar kuruluyor.
Tüm bu ameliyatların asıl amacı; sağ karıncığın sadece oksijenlemiş kanı vücuda pompalaması ve oksijenden fakir olan kanla oksijenden zengin (açık kırmızı) kanın karışmasını önlemek veya azaltmak.