FOR INTERNATIONAL PATIENTS
Akromegali Nedir?
Akromegali , hipofiz bezinin bireyin yetişkinlik döneminde çok fazla büyüme hormonu üretmesi sonucu gelişen hormonal bir hastalıktır.
Çok fazla büyüme hormonu kemiklerde büyümeye yol açar. Çocukluk döneminde bu devlik adı verilen duruma yol açarak boyun uzamasına sebep olur. Yetişkinlerde ise boyda herhangi bir değişme olmaz. Bunun yerine kemik boyutundaki artışın bireyin el, ayak ve yüz kemikleri ile sınırlı kaldığı duruma akromegali adı verilir.
Akromegali yaygın bir durum değildir ve fiziksel değişiklikler yıllar içinde yavaşça meydana geldiği için durumun fark edilmesi bazı vakalarda uzun zaman alır. Tedavi edilmeyen yüksek büyüme hormonu seviyeleri bireyin kemiklerine ek olarak vücudun diğer kısımlarını da etkileyebilir ve ciddi hatta bazı vakalarda yaşamı tehdit eden sağlık sorunlarına yol açabilir. Uygulanan doğru akromegali tedavisi süreci bireyin sağlık sorunları geliştirme riskini azaltabilir ve uzuvlardaki kemiklerin genişlemesi de dahil olmak üzere ortaya çıkan belirti ve semptomları önemli ölçüde iyileştirebilir.
Akromegali Neden Olur?
Akromegali , hipofiz bezi uzun bir süre boyunca normalden çok daha fazla büyüme hormonu ürettiği zaman ortaya çıkar. Hipofiz bezi, beynin altında, burun kemiğinin arkasında bulunan küçük bir bezdir. Büyüme hormonunun yanı sıra bir dizi başka hormonun üretilmesi işlevini görür. Büyüme hormonu ise bireyin fiziksel olarak büyümesini yönetmede önemli bir rol oynar.
Hipofiz bezi büyüme hormonunu dolaşım sistemine saldığı zaman, bireyin karaciğeri insüline benzer büyüme faktörü-1 yani kısaca IGF-1 adı verilen bir hormon üretilmesi için tetiklenir. İnsülin benzeri büyüme faktörü-1 bireyin kemiklerinin ve diğer dokularının fiziksel olarak büyümesine neden olan hormondur. Çok fazla büyüme hormonu, çok fazla İnsülin benzeri büyüme faktörü-1 üretilmesine yol açar ve bu durum da da akromegali belirtilerine sebep olabilir.
Yetişkinlerde büyüme hormonu üretiminin çok fazla olmasının en yaygın nedeni hipofiz bezinde gelişen ya da hipofiz bezini etkileyen bir tümördür.
Akromegali vakalarının büyük bir kısmına hipofiz bezi üzerinde gelişen ve kanserli olmayan yani iyi huylu bir tümör yani bir adenom neden olur. Tümör aşırı miktarda büyüme hormonu üretir ve akromegalinin birçok belirti ve semptomuna neden olur. Baş ağrısı ve görme bozukluğu gibi bazı akromegali semptomları ise oluşan tümörün yakındaki beyin dokularına baskı yapmasından kaynaklanmaktadır.
Akromegali vakalarının bir kısmında ise vücudun akciğerler veya pankreas gibi diğer bölgelerinde gelişen tümörler bozukluğa neden olur. Bazen bu tümörler kendiliklerinden büyüme hormonu salgılarken, diğer vakalarda büyüme hormonu üretme hormonu adı verilen başka bir hormonu salgılarlar.
Akromegali İle Ortaya Çıkabilecek Hastalıklar Nelerdir?
Akromegalinin tedavi edilmemesi büyük sağlık sorunlarına yol açabilir. Tedavi edilmeyen akromegali nedeniyle gelişebilecek sağlık sorunları arasında yüksek tansiyon yani hipertansiyon , yüksek kolesterol , kalp büyümesi yani kardiyomiyopati , kalp problemleri , osteoartrit , tip 2 diyabet , tiroid bezinin büyümesi yani guatr , bağırsak astarında kanser öncesi büyümeler yani polipler , uyku apnesi yani uyku esnasında nefes almanın durması, karpal tünel Sendromu , kanserli tümör geliştirme riskinde artış, omurilikte kemik büyümesine bağlı sıkışma ya da kırıklar, ileri dönemde ise görmede değişiklikler veya görme kaybı sayılabilir.
Akromegalinin erken tedavisi bu hastalıkların gelişmesini ya da daha ağır olmasını önleyebilir. Tedavi edilmeyen akromegali sonucunda hastanın durumu giderek ağırlaşabilir.
Akromegali Belirtileri Ve Tipleri Nelerdir?
Akromegalinin en yaygın belirtisi el ve ayaklarda meydana gelen genişlemedir. Örneğin birey eskiden parmağına uyan yüzükleri artık takmadığını ve ayakkabı numarasının ilerleyen zamanla birlikte giderek arttığını fark edebilir.
Akromegali ayrıca bireyin yüzünün şeklinde çıkıntılı bir alt çene ve alın kemiği, genişlemiş bir burun, kalınlaşmış dudaklar ile dişler arasında giderek açılan daha geniş boşluklar gibi gelişen kademeli değişikliklere neden olabilir.
Akromegali yavaş ilerleme eğiliminde olduğu için erken belirtileri uzun yıllar boyunca belirgin olmayabilir. Bazen vakalarda bireyler fiziksel değişiklikleri yalnızca eski fotoğrafları yenileriyle karşılaştırarak fark edebilirler.
Birçok vakada akromegali belirti ve semptomları kişiden kişiye değişme eğilimi gösterir. Akromegalinin yaygın belirti ve semptomları arasında el ve ayaklarda büyüme başta olmak üzere;
- Yüz kemikleri,
- Dudaklar,
- Burun ve dil dahil olmak üzere yüz hatlarında genişleme,
- Aşırı terleme ve vücut kokusu,
- Büyümüş ses telleri ile sinüsler nedeniyle derinleşmiş,
- Boğuk bir ses,
- Cilt dokusunda kalınlaşan yama benzeri alanlar,
- Eklem hareketlerinde zorlanma ve ağrı,
- Görmede problemler,
- Kaba, yağlı ve kalınlaşmış cilt,
- Kalıcı ya da şiddetli olabilen baş ağrıları,
- Üst hava yolunun tıkanması nedeniyle şiddetli horlama,
- Yorgunluk ile eklem veya kas zayıflığı,
- Kadınlarda adet döngüsü düzensizlikleri,
- Erkeklerde sertleşme sorunları ile cinselliğe karşı genel ilgi kaybı bulunur.
Akromegali ile ilişkili belirtileri fark eden kişiler, tedavi sürecine başlamak için muayene olmak üzere doktora görünmelidirler. Akromegali genellikle yavaş gelişir. Bazı vakalarda aile üyeleri bile bu bozuklukla ortaya çıkan kademeli fiziksel değişiklikleri ilk başta fark etmeyebilir. Ancak erken teşhis, bireyin uygun bakımı almaya başlayabilmesi için önemlidir.
Akromegali Nasıl Teşhis Edilir?
Akromegali tanısının konulması için doktor öncelikle bir fizik muayene gerçekleştirir ve hastadan sağlık geçmişi hakkında bilgiler edinir. Birey gözlemlediği bütün belirtilerini bu muayene sürecinde doktor ile konuşmalı ve sahip olabileceği diğer koşullar veya hastalıklarla ilgili bilgileri paylaşmalıdır. Akromegalinin tanısı için doktor öncelikle kan testi isteyebilir.
Akromegalinin tanısı için doktor öncelikle kan testi isteyebilir. Birey bir gece aç kaldıktan sonra kanındaki insüline benzer büyüme faktörü-1 hormonu seviyesini ölçmek için bir kan örneği alır. Yapılan test sonrasında gözlemlenen yüksek insülin benzeri büyüme faktörü-1 değeri akromegali ihtimalini ortaya koyar.
Akromegali tanısını doğrulamanın en iyi yöntemi büyüme hormonu bastırma testidir. Bu test sürecinde bireyin kanında bulunan büyüme hormonu seviyeleri şekerli sıvı içmeden önce ve içtikten sonra ölçülür. Akromegali olmayan bireylerde, şekerli içecek tipik olarak büyüme hormonu seviyesinin düşmesine neden olur. Ancak akromegali olan bireylerde büyüme hormonu seviyesi yüksek kalma eğiliminde gösterecektir.
Doktor, hipofiz bezindeki bir tümörün yerini ve boyutunu belirlemeye yardımcı olması için manyetik rezonans görüntüleme gibi bir görüntüleme testi yapılmasını önerebilir. Hipofiz tümörü görülmezse, doktorunuz vücutta hipofiz bezi olmayan diğer tümörleri aramak için başka görüntüleme testleri isteyebilir.
Akromegali Nasıl Tedavi Edilir?
Akromegali tedavisi her bireye göre farklılık gösterir. Bireyin tedavi planı muhtemelen tümörün konumu, boyutu, semptomların ağırlığı, bireyin yaşı ve genel sağlığına bağlı olacaktır. Akromegali için tedavi seçenekleri arasında tipik olarak büyüme hormonu ve insülin benzeri büyüme faktörü-1 hormonu seviyelerini düşürmeye yardımcı olmak üzere semptomlara neden olan tümörü bütünüyle ortadan kaldırmak veya boyutlarını küçültmek için gerçekleştirilen cerrahi müdahale, radyasyon tedavisi yani radyoterapi ve hormon seviyelerini normalleştirmeye yardımcı olacak ilaçlar bulunur.
Doktorlar, hastaların akromegaliden kaynaklanan sağlık problemlerini yönetmesine yardımcı olacak ek tedaviler önerebilir.
Doktorlar, hipofiz tümörlerinin çoğunu transsfenoidal cerrahi adı verilen bir yöntemle çıkarabilir. Bu prosedür sırasında, cerrah hipofiz bezinden tümörü çıkarmak için bireyin burnundan içeri girerek çalışır. Eğer bireyin belirti ve semptomlarına neden olan tümör hipofiz bezinde bulunmuyorsa, doktor tümörü çıkarmak için başka bir cerrahi müdahale türü önerebilir.
Özellikle tümörün küçük olduğu vakalarda tümörün çıkarılması yaygın olarak büyüme hormonu seviyesini normal değerlerine geri döndürür. Tümör, hipofiz bezinin etrafındaki dokulara baskı uyguluyorsa, tümörü çıkarmak aynı zamanda baş ağrısı ve görme değişiklikleri gibi belirti ve semptomları da ortadan kaldırmaya yardımcı olur.
Bazı vakalarda tümör cerrahi müdahale sonucunda tümör çıkarılabilir. Bu durumda birey ameliyattan sonra hala yüksek büyüme hormonu seviyesi değerlerine sahip olabilir. Bu durumda doktor başka bir ameliyat, ilaç tedavisi veya radyoterapi seçeneklerini önerebilir.
Doktorunuz, hormon bireyin hormon değerlerinin normal düzeye geri dönmesine yardımcı olmak için çeşitli ilaçları ya da ilaç kombinasyonlarını önerebilir. Büyüme hormonu üretimini azaltan ilaçlar bu amaçla kullanılır. İnsan vücudunda somatostatin adı verilen bir beyin hormonu büyüme hormonunun üretimine karşı çalışır ve onu bastırır. Bu hormonun insanlar tarafından üretilen sentetik versiyonu mevcuttur. Bu ilaçlardan birisini kullanmak bireyin hipofiz bezine daha az büyüme hormonu üretmesi sinyalini verir. Bu ilaçlar aynı zamanda bir hipofiz tümörünün boyutunu da küçültebilir. Bu ilaçlar tipik olarak bir sağlık uzmanı tarafından ayda bir kez kalça kaslarına yani gluteal kaslara enjekte edilir.
Hormon seviyelerini düşüren ilaçlar bazı bireylerde büyüme hormonu ve insüline benzer büyüme faktörü-1 hormonu seviyelerinin düşmesine yardımcı olabilir. Bu ilaçlar aynı zamanda bireyde bulunan tümörün boyutunu küçültmeye de yardımcı olabilir. Akromegali hastalığının tedavi sürecinde bu ilaçların genellikle yüksek dozlarda alınması gerekir, bu da yan etki riskini artırabilir. Hormon seviyelerini düşüren ilaçların yaygın yan etkileri arasında; baş dönmesi , mide bulantısı , kusma , burun tıkanması , uyku sorunları , ruh hali değişiklikleri ve yorgunluk yer alır.
Büyüme hormonunun etkisini doğrudan bloke eden ilaçlar, hormonun doğrudan vücut dokuları üzerindeki etkisini engeller. Bu ilaçlar diğer tedavi türlerinin başarılı olmadığı vakalarda birey için çok faydalı olabilir. Günlük bir enjeksiyon halinde verilen bu ilaç türleri insüline benzer büyüme faktörü-1 hormonu seviyelerini düşürmeye ve semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir. Ancak bu tür ilaçlar genellikle büyüme hormonu seviyelerini kalıcı olarak düşüremez veya tümör boyutunu küçültemez.
Ameliyat sırasında cerrah tarafından tümörün kısmen ya da bütünüyle çıkarılamadığı vakalarda doktor radyasyon tedavisi yani radyoterapi önerebilir. Radyasyon tedavisi, kalan tümör hücrelerini yok eder ve büyüme hormonu seviyelerini de yavaşça azaltır. Bu tedavinin akromegali semptomlarını belirgin şekilde iyileştirmesi yıllar alabilir.
Radyasyon tedavisi sadece büyüme hormonunu değil, diğer hipofiz hormonlarının da seviyelerini düşürür. Bu nedenle radyasyon tedavisi gören bireyler hipofiz bezlerinin düzgün çalıştığından emin olmak ve hormon seviyelerini kontrol etmek için doktorları ile düzenli takip randevuları almalıdır. Bu takip bakımı bazı vakalarda bireyin hayatının geri kalanında daimi olarak sürebilir. Radyasyon tedavisi türleri arasında geleneksel radyasyon tedavisi ve stereotaktik radyocerrahi bulunur.
Geleneksel radyasyon tedavisi genellikle dört ila altı haftalık bir süre boyunca hafta içi her gün verilir. Geleneksel radyasyon tedavisinin tam etkileri, tedaviden on sene sonrasına kadar bütünüyle ortaya çıkmayabilir.
Stereotaktik radyocerrahi ise hedef dokulara yüksek dozda radyasyon verirken, çevre dokulara yapılan hasarı sınırlamak için 3 boyutlu görüntüleme teknolojilerinden faydalanır. Bu tedavi türü yaygın olarak tek dozda verilebilir. Bu tür radyasyon tedavileri, büyüme hormonu seviyelerini beş ila 10 yıl içinde normale döndürebilir.