FOR INTERNATIONAL PATIENTS
Addison Hastalığı Nedir?
Addison hastalığı insan vücudunun belirli hormonları yeterince üretmediğinde ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Aynı zamanda adrenal yetmezlik olarak da bilinen addison hastalığı sürecinde bireyin böbreklerinin hemen üzerinde bulunan adrenal bezleri kortizol ve aldosteron hormonlarını olması gereken değerlerin altında üretir.
Addison hastalığı hemen tüm yaş gruplarında ve cinsiyetlerde görülen, yaşamı tehdit edebilen bir tıbbi sorundur. Addison hastalığının tedavisi eksikliği görülen hormonların dışarıdan takviyesiyle gerçekleştirilir.
Addison Hastalığı Neden Olur?
Addison hastalığı adrenal bezlerinin bir sebepten dolayı zarar görmesinden kaynaklanır, bu durum üretilen kortizol hormonunun birey için yeterli olmamasına ve kimi zaman vücutta yeterli aldosteron bulunmamasına neden olur.
Adrenal bezleri, endokrin sisteminin bir parçasıdır. Bu bezler insan vücudundaki hemen hemen her organ ve dokuya talimat veren hormonları üretme görevini üstlenirler. Böbrek üstü bezleri iki bölümden oluşur. Medulla, yani iç kısım, adrenalin benzeri hormonları üretir. Korteks, yani dış katman ise kortikosteroidler adı verilen bir grup hormonun üretiminden sorumludur. Kortikosteroid hormonlar arasında glukokortikoidler, mineralokortikoidler ve androjenler bulunur.
Kortizol gibi glukokortikoidler bireyin vücudunun alınan besinleri enerjiye dönüştürme yeteneğini etkiler, bağışıklık sisteminin özellikle iltihap ile tepkisinde rol oynar ve vücudun strese tepki göstermesine yardımcı olur.
Aldosteron gibi mineralokortikoidler ise kan basıncını, yani tansiyonu normal derecede tutmak için vücudun sodyum ve potasyum dengesini korur.
Cinsiyet hormonlarından androjenler ise hem erkeklerde hem de kadınlarda adrenal bezler tarafından çok küçük miktarlarda üretilir. Bu hormonlar erkeklerde cinsel gelişimi sağlar. Androjen hormonları hem erkeklerde hem de kadınlarda kas kütlesinin gelişimini, libidoyu, yani cinsel dürtüyü ve bireyin iyi olma hissini etkiler.
Primer adrenal yetmezlik
Böbrek üstü bezlerinin korteks bölümünün hasar görmesi ve yeterince adrenokortikal hormon üretememesi durumuna primer adrenal yetmezlik denir. Bu durum yaygın olarak bir otoimmun hastalık sonucunda vücudun bağışıklık sisteminin kendine saldırmasından kaynaklanır. Bağışıklık sistemi bilinmeyen nedenlerden ötürü adrenal korteksi yabancı ve saldırıp yok edilecek bir öğe olarak görür. Addison hastalığı olan bireylerde başka bir otoimmün hastalık daha görülmesi olasılığı diğer bireylere oranla daha yüksektir.
Adrenal bezleri etkileyebilecek enfeksiyon türleri, adrenal bezlere yayılan kanser, tüberküloz ve kanama adrenal yetmezliğinin diğer nedenleri arasında sayılır. Özellikle adrenal bezlerde kanama durumunda daha önce herhangi bir belirti ya da semptom gözlemlenmeden ani bir Addison krizi gelişebilir.
Sekonder adrenal yetmezlik
Hipofiz bezi , adrenokortikotropik hormon yani ACTH adı verilen bir hormon üretir. Adrenokortikotropik hormon adrenal korteksi hormonlarını üretmesi için uyarır. İyi huylu hipofiz tümörleri , geçmişte gerçekleşmiş hipofiz ameliyatı gibi durumlar vücutta yeterli hipofiz hormonu üretilmemesinin yaygın nedenleridir.
ACTH yetersizliği, adrenal bezleri zarar görmemiş bireylerde dahi, normal olarak adrenal bezleri tarafından üretilen glukokortikoid ve androjenlerin yetersizliğine yol açabilir. Bu duruma sekonder adrenal yetmezlik denir.
Sekonder adrenal yetmezliğin belirti ve semptomlarının büyük bir çoğunluğu, primer adrenal yetmezlik semptomları ile benzerlik gösterir. Bununla birlikte, sekonder adrenal yetmezliği olan bireylerde hem hiperpigmentasyon, yani ciltte kararma yoktur hem de şiddetli dehidratasyon veya düşük tansiyon gelişmesi ihtimali daha düşüktür. Buna karşın sekonder adrenal yetmezliği olan bireylerin düşük kan şekeri yani hipoglisemi geliştirme olasılıkları daha yüksektir.
Astım veya artrit gibi kronik rahatsızlıkları tedavi etmek için kortikosteroid alan bireylerin bu kortikosteroidleri azaltmak yerine bir kerede aniden bırakması da sekonder adrenal yetmezliğinin geçici bir nedeni olabilir. Bu sebeple ilaç kullanımının bırakılması da istenmeyen yan etkilerin gelişmesini önlemek için doktor tavsiyesine uygun bir şekilde gerçekleştirilmelidir.
Addison Hastalığı İle Ortaya Çıkabilecek Problemler Nelerdir?
Tedavi edilmemiş Addison hastalığı olan bireyler yaralanma, enfeksiyon veya hastalık gibi fiziksel stresin bir sonucu olarak Addison Krizi geliştirebilir. Normal şartlarda, adrenal bezler vücudun karşılaştığı fiziksel strese tepki olarak olarak normal miktarın üzerinde kortizol üretir. Ancak adrenal bezlerinin yetmezlik nedeniyle strese karşı kortizol üretimini artıramaması, Addison krizine yol açabilir.
Addison krizi, düşük tansiyon, düşük kan şekeri seviyeleri ve kanda yüksek potasyum seviyeleri gibi belirtiler ile hayatı tehdit eden bir durumdur. Addison krizi sırasında bireyin acil tıbbi bakıma ihtiyacı olur. Addison hastalığı olan bireylerde genellikle ilişkili bir otoimmün hastalıkla r da gözlemlenir.
Addison Hastalığı Nasıl Önlenir?
Addison hastalığı ne yazık ki önlenebilir bir durum değildir, ancak hastalık nedeniyle ortaya çıkabilecek addison krizinden kaçınmak için atılabilecek birkaç adım mevcuttur.
Kendisini sürekli yorgun, zayıf hisseden veya kilo kaybeden bireyler doktorlarıa başvurmalı ve adrenal yetmezliği durumunu gözden geçirmelidir. Addison hastalığı teşhisi konulmuş olan bireyler, doktorlarından kriz anında ve belirtiler arttığında nasıl önlemler almaları gerektiğini sorarak öğrenmelidir. Örneğin kortikosteroid dozunun nasıl artırılacağını öğrenmek böyle durumlarda faydalı olabilir. Kusma atakları nedeniyle ilaçlarını kullanamayan hastalar hekimlerine danışmalı ve uygun çözüm yollarını üretmelidir.
Addison Hastalığı Belirtileri Nelerdir?
Addison hastalığının belirti ve semptomları genellikle yavaş ilerler ve zaman içinde gelişir. Hastalığın ilerlemesi genelde oldukça yavaştır, birçok vakada belirti ve semptomlar göz ardı edilebilir. Addison hastalığının belirtileri arasında başta aşırı yorgunluk ve kilo kaybı ile iştah azalması bulunur. Bunun yanı sıra cilt koyulaşması yani hiperpigmentasyon, depresyon ya da benzeri davranışsal semptomlar , düşük kan şekeri yani hipoglisemi, bayılmaya varabilen düşük tansiyon , kadınlarda vücut tüylerinin dökülmesi veya cinsel işlev bozukluğu, karın ağrısı, kas veya eklem ağrıları , mide bulantısı , ishal veya kusma, sinirlilik ile yoğun tuz yeme ihtiyacı da addison hastalığının diğer belirti ve semptomları arasında bulunur.
Akut Adrenal Yetmezlik
Bazı vakalarda addison hastalığının belirti ve semptomları aniden ortaya çıkabilir. Bu duruma akut adrenal yetmezlik ya da diğer adıyla addison krizi adı verilir. Akut adrenal yetmezlik yaşamı tehdit eden şoka neden olabilir. Şiddetli halsizlik, azalmış bilinç, bilinç bulanıklığı, deliryum, konfüzyon, belde veya bacaklarda ağrı, dehidrasyona yani susuzluğa yol açan şiddetli karın ağrısı, kusma ile ishal gibi belirti ve semptomlar ile karşılaşan bireylerin acil tıbbi yardım alması gereklidir. Addison krizi sürecinde aynı zamanda düşük tansiyon, yüksek potasyum yani hiperkalemi ve düşük sodyum yani hiponatremi belirtileri de gözlemlenebilir.
Ciltte koyulaşma, şiddetli yorgunluk, istenmeyen kilo kaybı, mide bulantısı, kusma ve karın ağrısı gibi mide-bağırsak sorunları, sersemleme ya da bayılma, çok tuz yeme isteği ile kas veya eklem ağrılarından etkilenen bireylerin bir an önce doktora başvurması önerilmektedir.
Addison Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?
Addison hastalığının teşhisi sürecinde doktor öncelikle bireyin tıbbi geçmişi ile belirti ve semptomları hakkında konuşup, sorular soracaktır. Fizik muayenenin yanı sıra doktor tarafından gerekli görülebilecek birkaç laboratuar testi mevcuttur.
Kan testleri kandaki sodyum, potasyum, kortizol ve adrenal korteks hormonlarını üretmesi için uyarıcı rolü üstlenen adrenokortikotropik hormon yani ACTH seviyelerini ölçebilir. Kan testleri aynı zamanda otoimmün Addison hastalığı ile ilişkili antikorların da tespit edilmesinde yardımcıdır.
ACTH, adrenal bezlerine kortizol üretmesi için sinyal gönderir. ACTH stimülasyon testi ise vücuda verilen sentetik ACTH enjeksiyonundan önce ve sonra kandaki kortizol seviyesini ölçer. Bu sayede adrenal bezlerin ACTH hormonuna duyarlılığı ölçülebilir.
Bazı vakalarda doktorlar, ikincil adrenal yetmezlik için düşük doz ACTH stimülasyon testi, uzun süreli ACTH stimülasyon testi veya glukagon stimülasyon testi gibi alternatif testler yapılmasını gerekli görebilirler.
Böbreküstü bezlerinin boyutunu kontrol etmek ve diğer anormallikleri aramak için karından bilgisayarlı tomografi taraması ile görüntü testi yapılması gerekli olabilir. Yapılan diğer testlerin sonucunda ikincil adrenal yetmezliği tanısı konulması ihtimali varsa, bireyin hipofiz bezi de MRI taramasından geçirilebilir.
Addison Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?
Addison hastalığının tedavi seçeneklerinin tamamında ilaç kullanımı gereklidir. Bu tedavi sürecinde bireyin vücudunun üretmediği steroid hormon düzeylerini düzeltmek için bireye hormon replasman yani yenileme tedavisi verilir. Bazı tedavi seçeneklerinde ağızdan kortikosteroid alınır. Örneğin kortizolün yerini almak üzere hidrokortizon, prednizon veya metilprednizolon verilebilir. Bu hormonlar, kortizol seviyelerinin 24 saatlik normal dalgalanmasını taklit edecek bir programa göre verilir. Aldosteronun yerini almak üzere ise fludrokortizon asetat verilir.
Bireyin özellikle ağır egzersiz sırasında, havalar sıcakken veya ishal gibi gastrointestinal rahatsızlıkların varlığı durumda günlük beslenme sürecinde hekiminizin tavsiye ettiği miktarda tuz, yani sodyum alması gerekecektir.
Bireyin vücudunun bir ameliyat, enfeksiyon veya bir hastalık nedeniyle fiziksel stres altında olduğu dönemlerde doktor bireyin ilaç dozunda geçici bir artış önerebilir. Kusma ve benzeri durumlardan dolayı ağızdan alınan ilaçları tutamayan bireylere ise kortikosteroid enjeksiyonları yapılması gerekli olabilir.
Tıbbi bir acil durum olan Addison krizi ise tipik olarak intravenöz, yani damar yolundan yapılacak müdahalelerle tedavi edilir.
Addison Hastalığı İçin Yaşam Tarzı Değişiklikleri Ve Evde Bakım
Addison hastalığı olan bireyler her zaman yanlarında bir tıbbi uyarı kartı taşımalıdır. Bu tür bir kart tıbbi personelin acil bir durumda bireyin ne tür bir bakıma ihtiyacı olduğunu zaman kaybetmeden öğrenmesini sağlar. Ayrıca birey acil durumlarda ne yapılması gerektiğine dair bir eylem planını ideal olarak doktoruyla birlikte yazılı olarak hazırlamalıdır.
Birey mutlaka elinin altında yedek ilaç bulundurmalıdır. Tedaviyi bir gün dahi aksatmak birey için tehlikeli olabilir, bu nedenle birey işyerindeyken ve seyahat ettiğinde yanında bir miktar ilaç bulundurmalıdır.
Birey, doktor tavsiyesine bağlı olarak mutlaka bir glukokortikoid enjeksiyon kiti taşımalıdır. Bu kitler, acil durumlarda kullanılmak üzere bir iğne, şırınga ile enjekte edilebilir kortikosteroid formu içerir.
Birey yıllık kontrol yaptırmalı ve yılda en az bir kez doktora veya endokrinoloji uzmanına görünmelidir. Doktor bireye bir dizi otoimmün hastalık için yıllık tarama önerebilir.
Günümüzde uzmanlar ve araştırmacılar insan vücudunun doğal hali gibi davranan, gecikmeli salınımlı kortikosteroidler geliştirmek için araştırmalarını sürdürmektedirler. Buna ek olarak daha doğru dozlarda ve zamanlama ile ilaç verebilen deri altına implante edilmiş pompalar üzerinde de çalışmalar devam etmektedir.
Bağışıklık sistemini modifiye edebilecek immünomodülatör tedaviler, gen tedavileri ve kök hücre tedavilerinin gelecekte Addison hastalığının üstesinden gelmek için kullanılabilecek yöntemler olduğu düşünülmektedir.