Arnold-Chiari Malformasyonu Nedir?
Chiari Malformasyonu (beyincik sarkması, beyin sarkması) beyinciğin alt bölümündeki yapıların, omurga kanalına doğru, değişen derecelerde yer değiştirdiği doğumsal bir anomalidir. Chiari Malformasyonu’nunda beyincik dokusunun alt kısmı olan tonsil (beyincik bademcikleri) boyun omurga kanalına inerek omuriliğe basıya neden olur. Aynı zamanda bu bölümdeki beyin omurilik sıvı dolaşımında bozulmaya yol açar. Beyin ve omurilik bileşkesine beyincik dokusunun ileri derecede bası yapması hem beyin sapında hem de omurilikte bazı bulgular ortaya çıkarır. Ek olarak bu bası nedeni ile omurilik merkezindeki beyin omurilik sıvısının geçtiği kanal genişler. Bu durum siringomyeli olarak adlandırılır. Bu hastalıkta ellerde eldiven tarzında duyu bozukluğu, özellikle soğuk sıcak ayrımında zorluk gelişir. Beyincik sarkmasından sorumlu gen belirlenemese de bazı hastaların yakın akrabalarında bu hastalık saptanabilir.
Beyincik Sarkması Tipleri
Chiari Malformasyonu başlangıçta üç gruba ayrılır. Beyincik ve omurilik bileşkesindeki karmaşık yapı nedeniyle sonraki yıllarda bu sınıflandırmaya Chiari 0 ve Chiari V de eklenmiştir. Bu sınıflandırma, beyincik tonsillerinin spinal kanala ne kadar indiği, anatomik olarak hangi yapıların spinal kanal seviyesinde olduğu ve eşlik eden diğer anomalilere bakılarak yapılır.
Tip I Chiari Malformasyonu tanısı genellikle çocukluk döneminde fazla belirti vermediği için sonraki dönemlerde konulabilir. Bu hastalar genelde erişkinlikte semptomatik hale gelir.
Tip II Chiari Malformasyonu ise doğumdan sonra görülür. Meningomyelosel gibi ek spinal kapanma defektleri de eşlik ettiğinden yenidoğan döneminde saptanır.
Tip III ve IV Malformasyonu’nda diğer değişimlere ek olarak beyin arka bölümünü ilgilendiren ciddi anomaliler vardır.
Beyincik Sarkması Belirtileri
Baş ağrısı, boyun ve ense ağrısı beyincik sarkmasının sık semptomudur. Ani öksürme, hapşırma veya ıkınma bu ağrıları tetikler veya şiddetlenir. Başlangıçta semptomlar hafiftir. Tonsil dokusu aşağı doğru yer değiştirdiğinde beyin omurilik sıvı dolaşımı bozulur. Obex denilen omurilik santral kanal başlangıcındaki alanda beyin omurilik sıvısının aşağı doğru pompalanması bu kanalı genişletir. Bu genişleme bulbus denilen beyin sapına doğru devam edebilir. Sonuçta santral kanalın genişlediği ilerlemiş olgularda beyincik sarkmasının diğer belirtileri ön plana çıkar. Bu belirtiler; yürüme bozukluğu (dengesizlik), el ve ayaklarda batma ve uyuşma hissi, el becerilerinde bozukluk, baş dönmesi, yutma ve konuşma bozukluğu olarak sıralanır.
Beyincik Sarkması Nasıl Anlaşılır?
Chiari I Malformasyonu’nda hiç belirti görülmeyebilir. Bazen bu beyincik sarkması sadece MR görüntüsüyle ile ortaya çıkar. Hasta tamamıyla semptomsuz olabilir. Beyincik sarkmasından şüphelenilmesi durumunda doktor fiziki muayene yapar. Beyincik ve omurilik tarafından yönetilen fonksiyonlar da kontrol edilir. Bu fonksiyonlar şunlardır:
- Denge
- Dokunma
- Refleksler
- Duygu
- Motor becerileri
Beyincik sarkması tanısında fiziki muayenenin yanı sıra görüntüleme tetkiklerinden yararlanılır. Beyincik sarkmasında en sık MR ile teşhis konur.
Beyincik Sarkması İlerler mi?
Erişkinlikte beyinciğin yer aldığı beyin arka bölümdeki kemikler tarafından oluşturulan hacimsel alan sabittir. Yapılan takip çalışmalarında, Chiari I Malformasyonu hastalarının çoğunda radyolojik olarak tonsilin aşağı doğru yer değiştirmesi stabil olsa da, 3-4 yıllık takipte hastaların bir kısmında klinik şikayetlerin ağırlaştığı görülmüştür. Bu durum aşağı doğru yer değiştirmiş tonsilin mekanik basısı ve beyin omurilik sıvı akımlarını değiştirmesi süreci ile ilgilidir. Radyolojik olarak 2-3 mm gibi minimal sarkması olan semptomsuz hastalarda takip yeterlidir. Ancak cerrahi kararı verilmeyen beyincik sarkması olan hastalarda yakın takip gereklidir.
Beyincik Sarkması Tedavisi
Belirgin şikayetleri ve nörolojik bulguları olan Chiari Malformasyonu hastalarında kesin tedavi yöntemi ameliyattır. Hasta semptomları şiddetli olduğunda, beyinde sıvı biriktiğinde ve omurilik kanalında genişleme olduğunda ameliyat kararı verilir. Beyincik sarkması ameliyatı ile merkezi sinir sistemine verilen hasarın ilerlemesini durdurmak ve fonksiyonel kusurları gidermek amaçlanır.
Beyincik sarkması ameliyatı ile beyinciğin yer aldığı alan genişletilir, zarlar çevresindeki sıvı dolaşımı ve omurilik geçiş noktası rahatlatılır.
Beyincik Sarkması Ameliyatı
Ameliyatta farklı teknikler uygulansa da, genellikle ense kemiği kaldırılır ve sıkışan beyincik etrafında beyin zarı açılarak duraplasti yöntemi ile beyinciğe daha fazla yer açılır. Buna ek olarak ince araknoid zarlar kesilip açılarak beyin omurilik sıvısının rahat dolaşması sağlanır. Bu ameliyat tekniği genellikle hastaların şikayetlerinin büyük kısmını geçirir. İleri derece beyincik sarkması hastalarında bazen basıya yol açan beyincik tonsillerinin çıkarılma işlemi de yapılır. Ayrıca beyinde aşırı su birikmesi ve omurilikte sıvı birikmesi gibi durumlar varsa shunt gibi ek tedaviler gerekebilir.
Yakınmaları uzun süreli ve şiddetli olan hastalara yapılan ameliyat, hastaların daha kötüye gidişini engeller. Chiari dışında kafa tabanında platibasi gibi ek anomaliler varsa hastalar için birden fazla farklı ameliyatlar gerekli olabilir. Omurilik kanalında ileri derecede genişleme olan gecikmiş ve ağır yakınmaları olan hastaların ameliyat sonuçları ise her zaman iyi sonuç vermeyebilir.
Beyincik Sarkması Ameliyatı Sonrası
Ameliyattan sonra kontrol, MR ve cine MR tetkikleri ile cerrahi etkinliği değerlendirmek önem taşır. MR ile sarkmanın düzelip düzelmediğini ve bası olup olmadığını görmek yeterli değildir. Ayrıca bölgede sıvı dolaşımının normalleşmesini görmek de önemlidir. Ameliyat öncesi syrinx kavitesi varsa gerileme beklenir. Cine MR çalışmaları ile beyin omurilik sıvı dolaşımı değerlendirmesinde kullanılmaktadır. Ameliyat öncesi ve sonrası Cine MR çalışmaları iyileşme süreci hakkında bilgi verir. Hastalar beyincik sarkması ameliyatından sonra yaklaşık 10’uncu günden itibaren günlük yaşamlarına dönebilirler.
